📗 Американские эксперты представили новое руководство по лечению апластической анемии
📗 Американские эксперты представили новое руководство по лечению апластической анемии Американское общество гематологии (ASH) обновило клиническое руководство по диагностике и терапии тяжелой приобретенной апластической анемии. Документ опубликован в журнале Blood Advances. Особое внимание уделили критериям заболевания, к которым относят выраженную панцитопению с критически низким уровнем нейтрофилов, ретикулоцитов и тромбоцитов. Согласно документу, тяжелая апластическая анемия характеризуется выраженной панцитопенией: уровнем нейтрофилов менее 500/мкл, ретикулоцитов — менее 60 000/мкл и тромбоцитов — менее 20 000/мкл. Эксперты предложили уже на этапе постановки диагноза не ограничиваться морфологией костного мозга и клинической оценкой, а активнее использовать HLA-типирование, тестирование на клоны пароксизмальной ночной гемоглобинурии, поиск соматических мутаций и оценку длины теломер, в том числе у детей и пожилых. Выбор терапии первой линии должен учитывать возраст пациента и наличие совместимого донора. Пациентам младше 40 лет при наличии родственного донора предпочтительно выполнять трансплантацию гемопоэтических клеток. При отсутствии такого донора можно выбирать между трансплантацией от неродственного донора и иммуносупрессивной терапией. Для пациентов старше 40 лет в большинстве случаев рекомендуют начинать лечение с иммуносупрессии, причем стандартную схему дополнить элтромбопагом для повышения вероятности гематологического ответа. При отсутствии эффекта от первичного лечения ASH советует перейти ко второй линии терапии не позднее шести месяцев. У пациентов моложе 60 лет руководство чаще склоняется в пользу трансплантации как следующего шага, а у больных старше 60 лет допустим выбор между трансплантацией и повторной антитимоцитарной терапией. При рецидиве рекомендовали отдать предпочтение повторной иммуносупрессии. Пациентам с нейтропенией менее 500/мкл необходим прием антибиотиков и противогрибковых препаратов для профилактики инфекций. В ходе наблюдения нужно регулярно оценивать клональную эволюцию, что позволит оперативно выявлять риски трансформации анемии в острый лейкоз или миелодиспластический синдром. Источник:Blood Advances 📍 Подписаться на Будни врача