🔻Поперечная складка створки АК, как малоизвестная причина тяжелой аортальной регургита... — 6 марта 2026 г. в 13:03:30.298
🔻Поперечная складка створки АК, как малоизвестная причина тяжелой аортальной регургитации. Диагностика данной патологии требует мультимодальной визуализации и гистологии. Образование складки аортального клапана связывают с исходной миксоматозной дегенерацией створок и сопутствующей гипертензией. ✍️Пациент 63 лет обратился с жалобами на постепенно прогрессирующие одышку при ФН и общую усталость. В анамнезе, артериальная гипертензия более 15 лет, СД 2 типа и гиперлипидемия. При физикальном осмотре выявлено повышение артериального давления до 159/68 мм рт.ст. При аускультации определяется ослабление первого сердечного тона, приглушенный второй тон, голодиастолический шум у левой нижней трети края грудины, с диастолическим дрожанием, смещение верхушечного толчка латерально и вниз. На трасторакальной ЭхоКГ визуализируется трехстворчатый аортальный клапан с подозрением на пролапс правого коронарного полулуния, тяжелая аортальная регургитация, голодиастолический ретроградный поток в нисходящей аорте (VTI 25 см) и расширение корня аорты до 49 мм. Кроме того, наблюдалось раннее закрытие митрального клапана, значительное увеличение ЛЖ (индекс КДО ЛЖ 145 мл/м2), выраженная концентрическая ГЛЖ (толщина стенки 17 мм; индекс массы ЛЖ 210 г/м2; ОТС - 0,54), сохранная ФВ ЛЖ - 65% и снижение GLS ЛЖ -14%. Для оценки этиологии гипертрофии ЛЖ выполнена МРТ сердца, на которой были подтверждены увеличение ЛЖ (ИКДО 145 мл/м2), утолщение базальной части стенки ЛЖ до 19 мм, умеренное повышение уровня гадолиния в миокарде с неспецифическими и неишемическими изменениями в области базальной части боковой стенки и в нижней области правого желудочка, а также тяжелая АН. При ЧПЭхоКГ, также определялся трехстворчатый АК с поперечной складкой правого коронарного полулуния, вызывающая пролапс створки и тяжелую, эксцентричную АР с объемом регургитации 76 мл, фракцией регургитации 61%. Был выявлен ретроградный голодиастолический поток в нисходящей аорте и диастолическое дрожание передней створки МК с ограничением открытия. Для предоперационной подготовки исключили инфекционную этиологию по результатам анализа крови и заболевания соединительной ткани по данным генетического скрининга. Пациенту была проведена хирургическая коррекция - установлен биологический протез диаметром 27 мм. По интраоперационным данным были подтверждены пролапс правого коронарного полулуния с поперечной складкой и удлиненные створки клапана. При гистопатологическом исследовании выявлена миксоматозная дегенерация и фиброз правого коронарного полулуния. АР, связанная с формированием поперечной складки створки, преимущественно встречается у мужчин с артериальной гипертензией (АГ). В норме АК имеет непрерывную эндотелиальную выстилку и состоит из пяти слоёв соединительной ткани, в которых коллагеновые и эластические волокна образуют упорядоченную ячеистую структуру. При миксоматозной дегенерации нарушается архитектоника фиброзного слоя: коллагеновые волокна замещаются кислыми мукополисахаридами, что приводит к удлинению створки, образованию складки и её пролабированию, вероятно, под влиянием АГ. По данным Allen и соавт, миксоматозная дегенерация выявлялась в 36% случаев изолированной АР и нередко сочеталась с артериальной гипертензией. Средний возраст пациентов составил 63 года, 85% из них были мужчинами, а 77% страдали артериальной гипертензией. Склонность правой коронарной створки к пролабированию, вероятно, связана с особенностями её анатомической опоры. В отличие от некоронарной и левой коронарной створок, фиксированных к центральному фиброзному скелету сердца, правая коронарная створка опирается на миокард перегородки, что может делать её более уязвимой к нагрузке, обусловленной артериальной гипертензией.