Пост из канала docma https://t.me/Docma_ru/5261
Пост из канала docma https://t.me/Docma_ru/5261 Фиброз лёгких кто в группе риска и как лечить? Рассказывает пульмонолог, терапевт Иванова Марина Андреевна (канал автора @DrMarinaIvanova) Опасен ли фиброз легких? Такой вопрос часто задают пациенты в связи с формулировками в описании компьютерной томограммы или рентгенограммы легких. Что такое «фиброз»? Фиброз – это процесс замещения функциональной ткани органа рубцовой. Например, если есть порез на коже – то позже на его месте возникнет рубец. Функции кожи эта ткань выполнить не сможет, но вполне эффективно устранит дефект. В лёгких принцип тот же: нормальные альвеолы, отвечающие за газообмен, замещаются плотным субстратом, который не участвует в дыхании. Такой процесс может быть локальным и стабильным – или диффузным и прогрессирующим. После перенесённой пневмонии, травмы или туберкулёза на КТ нередко обнаруживаются единичные участки уплотнения – постинфекционные фибротические изменения. Это стабильные рубцы: они не растут, не нарушают функцию лёгких и не требуют лечения. Такие находки – вариант ремоделирования ткани в ответ на заболевание, и это нормальный физиологический процесс. Настоящая клиническая проблема – идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ): хроническое прогрессирующее заболевание, при котором нормальная лёгочная ткань необратимо замещается рубцовой без явной внешней причины (см. иллюстрацию). В отличие от стабильного шрама, при ИЛФ фиброз распространяется, лёгкие теряют эластичность, развивается дыхательная недостаточность. Прогноз при ИЛФ серьёзен: медиана выживаемости после диагностики составляет 3–5 лет без терапии. Кто в группе риска? Мужчины старше 60 лет; лица с историей курения (в том числе бывшие курильщики); у 5–20% пациентов есть наследственный фактор: родственники наблюдались с аналогичной проблемой. Симптомы Главный симптом – прогрессирующая одышка при физической нагрузке. На аускультации врач выявляет характерные хрипы типа «липучки» (velcro crackles): короткие, трескучие звуки в нижних отделах лёгких, напоминающие звук липучки на одежде. Подтверждение диагноза требует КТ органов грудной клетки с выявлением признаков «обычной интерстициальной пневмонии». Эта картина не имеет ничего общего с признаками постинфекционных проблем. Причины прогрессирующего фиброза легких Связаны со сбоем репарации у генетически предрасположенных лиц под влиянием совокупности факторов («ударов»): Генетическая уязвимость – мутации, нарушающие регенерацию альвеолярного эпителия. Возраст – снижение репаративного потенциала клеток, накопление ДНК-повреждений. Курение – хроническое микроповреждение эпителия, окислительный стресс. Микроаспирации при ГЭРБ – повторное попадание желудочного содержимого в дыхательные пути. Вирусные триггеры – персистенция вирусов (Эпштейна-Барр, герпесвирусов) с поддержанием воспаления. Экологические факторы – профессиональный контакт с пылью (металлической, древесной). У предрасположенного человека эти «удары» приводят к дисрегуляции сигнальных путей, активации фибробластов и бесконтрольному отложению коллагена. Лечение На сегодняшний день доказанную эффективность в замедлении прогрессирования фиброза имеют два препарата: пирфенидон и нинтеданиб. Они не обращают процесс вспять, но снижают годовую потерю функции лёгких на 40–50%. Трансплантация лёгких остаётся единственным радикальным методом лечения, что, конечно же, недоступно для большинства пациентов. Вывод Локальный рубец и прогрессирующий фиброз – принципиально разные состояния, и описание «фиброза» на КТ после пневмонии – не диагноз ИЛФ. В западной литературе постинфекционные изменения не классифицируются как фиброзирующее заболевание, что сильно усложняет самостоятельный поиск информации по этому вопросу. Не стоит заниматься самодиагностикой, специалист доступно пояснит, насколько опасны отклонения в каждом конкретном случае. Вы можете обратиться за вторым мнением к пульмонологу онлайн