Новые #клиническиерекомендации
Новые #клиническиерекомендации «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)». ❗️ Основные сведения о КР: · ID: 758_2 · Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D89.8 · Возрастная категория: Дети · Год утверждения: 2026 · Пересмотр не позднее: 2028 · Дата размещения КР: 14.09.2026 · Статус: Действует · Статус применения: Применяется · Статус одобрения НПС: Да · Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация детских ревматологов, Ассоциация медицинских генетиков ❗️Ключевые обновления: 1. Клинический стандарт: актуализированы данные по этиологии, патогенезу, эпидемиологии и клинической картине. 2. Диагностический стандарт: А) Клинический этап: сбор анамнеза и физикальное обследование. Б) Лабораторные исследования: · Общие и биохимические показатели: ОАК, коагулограмма, тромбоэластография, биохимия, иммуноглобулины, СРБ, C3/C4 фракции комплемента. · Скрининг аутоиммунитета и воспаления: антинуклеарные антитела (включая анти-Sm, анти-Scl-70), анти-CCP, РФ, антитела к РНК, антитела к антигенам ядра и ДНК, антицентромерные антитела, PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), АСЛО. · Исследование инфекционного статуса: антитела к хламидии, сальмонелле, иерсинии, шигелле, цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна-Барр, герпесу, гепатитам, ВИЧ, лейшмании. ПЦР-диагностика (боррелиозы, ВЭБ, ЦМВ, ГВГ 1/2 типа), молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы, гепатиты. · Определение групп крови (AB0, Rh, Kell, Duffy, резус-фактор и др.) · Исследования мочи (общий анализ, альбумин, суточный белок). · Специализированные исследования: Прокальцитонин, Популяции лимфоцитов,Проба с туберкулином (Манту/IGRA), Микробиологические исследования, Генетическая диагностика CAPS, Типирование HLA-B27, Кальпротектин в кале. В) Инструментальная диагностика: УЗИ (внутренних органов, Эхо-КГ), ЭКГ, рентгенография, МРТ, КТ, ЭФГДС и другие методы по показаниям. 3. Лечение: · Консервативное: медикаментозная терапия (с учетом конкретных проявлений). · Хирургическое: при выраженных нарушениях слуха. · Немедикаментозное: заместительный гемодиализ (при амилоидозе и ХПН), коррекция питания (Ca, Vit D), применение ортопедических изделий (шины, лонгеты, стельки) при деформациях и нарушениях роста. 4. Реабилитация: консультации медицинского психолога, врача-физиотерапевта, специалиста по ЛФК. 5. Профилактические мероприятия: · Генетическое прогнозирование рождения ребенка с CAPS. · Профилактика осложнений, обострений и побочных эффектов терапии. · Доконтактная профилактика COVID-19 (пациенты 12+ лет, вес ≥ 40 кг). · Вакцинация против пневмококковой инфекции. 6. Организация оказания медицинской помощи: четкие критерии для госпитализации и выписки. 7. Практические инструменты: справочные материалы, алгоритмы действий врача, полезная информация для пациентов, Шкалы оценки (Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI, Индекс активности СAPS (DAS-MWS), Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)). ❗️ Настоятельно рекомендуем ознакомиться с полным текстом рекомендаций!