⚡Впервые в российской практике кардиохирурги Центра Мешалкина успешно демонтировали реб... — 9 июля 2026 г. в 09:13:08.335
⚡Впервые в российской практике кардиохирурги Центра Мешалкина успешно демонтировали ребенку систему кровообращения Фонтена после двухлетнего пребывания на ней и восстановили правильную работу сердца Это важный пример успешного перехода от одножелудочковой коррекции такого врожденного порока сердца к восстановлению нормальной физиологии кровообращения. У 9-летней Сони из Ижевска – тяжелый врожденный порок сердца: несбалансированный общий атриовентрикулярный канал (АВК). Суть его в том, что из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов возникает «двухкамерное сердце»: вместо двух раздельных клапанов работает один общий, что приводит к неравномерному развитию желудочков сердца. У Сони доминировал правый желудочек, а левый был мал и не справлялся с нагрузкой. После рождения врачи оценили правый желудочек как функционально единственный и приняли решение вести пациентку по пути одножелудочковой коррекции – через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. Другие варианты коррекции не могли быть реализованы из-за осложнений длительного воспалительного процесса в сердце. В 2024 году девочке провели финальную операцию. Казалось, обратной дороги нет! Однако спустя шесть месяцев после вмешательства стало ясно: схема Фонтена у Сони не работает. У ребенка резко повысилось давление в легких, снизилась сатурация крови, что, в свою очередь, негативно сказалось на печени и других органах. Попытки улучшить состояние девочки медикаментозными и эндоваскулярными методами приводили лишь к временному успеху. В 2026 году на фоне нового ухудшения состояния было принято решение демонтировать конструкцию Фонтена и восстановить анатомию сердца для нормальной работы обоих желудочков. ❗Операции по конверсии кровообращения Фонтена уникальны по своей сложности. Они выполняются редко во всем мире и связаны с высокими рисками. Комментирует врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Юрьевич Кулябин: «Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: «вспомнит» ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Раннее мы выполняли так называемую «конверсию» только пациентам, которые еще не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. В случае Сони после финальной операции Фонтена прошло 2 года, а ее левый желудочек сердца никогда не работал в полном объеме». Разделить риски операции согласились не только родители, но и сама пациентка: не по годам зрелая девочка заряжала окружающих своей верой в успех. Кардиохирургической бригаде под руководством Юрия Юрьевича Кулябина удалось решить все поставленные задачи – операция прошла успешно, но потребовала длительного периода реабилитации. Около двух недель Соня находилась в реанимации, половину этого времени – на искусственной вентиляции легких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке, увеличивая объем наполнения и улучшая гемодинамические показатели. Тщательно подобранное дальнейшее лечение позволило девочке быстро восстановиться. Сегодня объем полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое! По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой. 📷 На фото в день выписки Соня с мамой и своими врачами - кардиохирургом Юрием Кулябиным и детским кардиологом Дарьей Погребницкой.