⭐ Раздвоение язычка и аневризма аорты — 28 апреля 2026 г. в 05:00:02.499
⭐ Раздвоение язычка и аневризма аорты Мужчина 24 лет был госпитализирован с подозрением на аневризму корня аорты. В семейном анамнезе имелись патологии аорты. При осмотре были выявлены проптоз, ретрогнатия, раздвоение язычка (А) и вогнутая грудная клетка (В). Трансторакальная эхокардиография показала аневризму корня аорты размером 50мм × 50мм (рисунок С, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие). Присутствие классической триады из черепно-лицевых аномалий, аневризмы аорты и раздвоения язычка, а также патологии аорты в семейном анамнезе точно указывают на синдром Лойса-Дитца первого типа, который был подтвержден в ходе генетического анализа, показавшего мутацию в экзоне 7 гена TGFBR2. Пациенты с этим синдромом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, имеют высокий риск расслоения или разрыва аорты в молодом возрасте; диаметр аорты не всегда указывает на возможность ее разрыва. Пациент успешно перенес операцию по удалению аневризмы корня аорты и чувствовал себя хорошо на осмотре спустя год.