Точная диагностика и командная работа: сложный клинический случай из Сургута
Точная диагностика и командная работа: сложный клинический случай из Сургута У 16-летнего пациента с раннего детства тяжёлое течение атопического дерматита: высыпания, мокнутие, выраженный зуд. Частые гнойные осложнения: карбункулы, фурункулы, бурситы. Лечение по стандартам давало эффект, но кратковременный. Пациент наблюдался у педиатра и дерматолога, консультировался в профильном НИИ. Подобрана базисная терапия, включая эмоленты и топические глюкокортикостероиды. Позже дообследование в окружном центре аллергологии и иммунологии Сургутской ОКБ: значимого аллергического компонента не выявлено, при этом выраженный рост общего IgE и бактериальная колонизация. Назначена таргетная терапия. В течение полутора лет отчётливое улучшение: кожа очистилась, ушёл зуд, стабилизировалось психологическое состояние. В клинической картине появились новые особенности - пациента стали беспокоить так называемые «холодные» абсцессы Расширенное иммунологическое обследование показало изменения клеточного звена иммунитета, нейтропению и эозинофилию. Это стало основанием искать причину глубже. Совместно с федеральными коллегами, в том числе через телемедицинские консультации, установлен диагноз: синдром гипер-IgE (синдром Джоба) - редкое орфанное первичное иммунодефицитное заболевание, которое встречается в среднем у 1 человека из миллиона. В медицинской литературе лишь 250 описанных клинических случаев. Назначена заместительная терапия нормальным человеческим иммуноглобулином в сочетании с таргетным препаратом. Такой подход позволил существенно повысить качество жизни пациента. Этот случай про клиническое мышление и настороженность врачей. Даже при «понятной» картине важно вовремя усомниться и продолжить поиск. Региональная медицина сегодня располагает возможностями для диагностики и ведения орфанных заболеваний в тесном взаимодействии с федеральными центрами и с использованием телемедицинских технологий. На первом фото - команда центра аллергологии и иммунологии Сургутской ОКБ. #РоманПаськов #ИсторияСпасения