Девочка, 6 лет
Девочка, 6 лет Госпитализирована с жалобами на припухлость в задней части верхней челюсти слева. При осмотре в щечной и небной областях было обнаружено мягкое образование более темного цвета, простиравшееся от зуба E оп Палмеру примерно до срединной линии. Выполнена эксцизионная биопсия образования. При макроскопическом исследовании был обнаружен большой фрагмент мягкой опухолевой ткани, а также множество бесформенных мягких желеобразных фрагментов. Самый крупный фрагмент имел размеры 30 × 22 × 8 мм и неровную поверхность, а самые маленькие фрагменты в совокупности имели размеры 7 × 22 × 32 мм. При микроскопическом исследовании серийных срезов предоставленного образца была выявлена злокачественная пролиферация с диспластическими изменениями и множественными митозами веретенообразных клеток. Иммуногистохимический анализ (ИГХ) показал отрицательную реакцию на маркеры нервных, мышечных, плазматических и эпителиальных клеток, в том числе на миогенин, гладкомышечный актин, SOX10, CD34 и эпителиальный мембранный антиген. Однако опухоль демонстрировала положительную экспрессию виментина, Bcl-2 и особенно маркера TLE1. На основании морфологических данных и результатов иммуногистохимического исследования был поставлен диагноз «синовиальная саркома». Дополнительным подтверждением диагноза стал пролиферативный индекс Ki67, равный 40 %. На рисунке 1 показано окрашивание гематоксилином и эозином, а также иммуногистохимическое исследование образца синовиальной саркомы. Пациентка была направлен на дальнейшее обследование и планирование лечения для определения оптимальной стратегии. Учитывая сложное расположение опухоли, в качестве основного метода лечения было выбрано хирургическое вмешательство. Целью операции была полная резекция опухоли с захватом здоровых тканей, что позволило бы свести к минимуму риск локального рецидива. Однако из-за сложных анатомических особенностей области головы и шеи добиться широких хирургических полей было непросто. Чтобы повысить эффективность лечения и устранить возможные остаточные микроскопические очаги заболевания, был применён мультимодальный подход. Он включал в себя хирургическое вмешательство и адъювантную лучевую терапию. Лучевая терапия была направлена на уничтожение оставшихся раковых клеток, а также служила профилактикой возможного рецидива. Этот комплексный подход к лечению был направлен не только на борьбу с непосредственно присутствующей опухолью, но и на обеспечение долгосрочного контроля над заболеванием и оптимальных результатов лечения пациента. После завершения лечения продолжено динамическое наблюдение, по прошествии года у пациентки не было выявлено признаков рецидива. Saghravanian N, Rahpeyma A, Ghorbani M, Saeedi P. Synovial sarcoma of the maxilla: A challenging diagnostic case report and literature review. Clin Case Rep. 2023 Nov 25;11(11):e8254. doi: 10.1002/ccr3.8254. PMID: 38028103; PMCID: PMC10675101.