🩺 Новости медицины
🩺 Новости медицины Минздрав признал редким опасное поражение печени: чем грозит недуг Министерство здравоохранения России пересмотрело официальный реестр орфанных болезней, включив в него первичный билиарный холангит, который ранее также называли первичным билиарным циррозом. С учетом этого обновления список редких диагнозов расширился до 306 наименований. Данная патология относится к аутоиммунным процессам. При ее развитии собственная иммунная система человека начинает атаковать и разрушать мелкие внутрипеченочные желчные протоки. Постепенно это провоцирует застой желчи, фиброзные изменения ткани, цирроз и тяжелую печеночную недостаточность. Коварство болезни заключается в том, что длительное время она может развиваться скрыто, совершенно не проявляя себя. На более поздних стадиях пациенты сталкиваются с непроходящей утомляемостью, сильным зудом кожи, желтушностью, неприятными ощущениями или болью в области правого подреберья. В запущенных ситуациях присоединяются портальная гипертензия и скопление жидкости в брюшной полости — асцит. Основную группу риска составляют женщины среднего возраста. Согласно эпидемиологическим данным, в Европейском регионе частота выявления этой патологии колеблется от 0,3 до 5,8 случая на каждые 100 тысяч человек. Без адекватной терапии средняя продолжительность жизни после манифестации первых клинических признаков составляет около десяти лет. В современной клинической практике для сдерживания болезни назначают препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также агонисты PPAR-рецепторов (активируемых пролифераторами пероксисом). В терминальных стадиях единственным методом спасения жизни пациента остается пересадка донорской печени. Ранее, в сентябре, ведомство также внесло в орфанный список синдром дупликации 15-й хромосомы (Dup15q). Эта врожденная генетическая патология ведет к глубокой задержке психомоторного развития, эпилептическим приступам и выраженным двигательным расстройствам. Здоровый интерес в MAX | VK | Блог