РУБРИКА: ЛИЦО БОЛЕЗНИ Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительно... — 24 июля 2026 г. в 05:13:45.366
РУБРИКА: ЛИЦО БОЛЕЗНИ Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Заболевание характерные изменения внешности, связанные с фиброзом кожи, поражением сосудов и атрофией тканей. Основные проявления: 1. Изменения кожи Склеродактилия – утолщение и уплотнение кожи пальцев, приводящее к сужению диапазона движений, сгибательным контрактурам. Маскообразное лицо – кожа становится плотной, блестящей, теряет мимику, нос заостряется, ротовое отверстие сужается (микростомия). Телеангиэктазии – сосудистые звездочки на лице, губах, кистях (особенно при ограниченной форме CREST-синдрома). Гипер- и гипопигментация – участки потемнения и обесцвечивания кожи («соль с перцем»). 2. Поражение периоральной области Радиальные складки вокруг рта («кисетный рот») – из-за фиброза кожа вокруг губ сморщивается. Уменьшение объема губ – атрофия тканей. 3. Изменения кистей Феномен Рейно – побеление, синюшность, покраснение пальцев на холоде или стрессе (часто первый симптом). Язвы и рубчики на кончиках пальцев – следствие ишемии (характерно для диффузной формы). Кальциноз подкожный (при CREST-синдроме) – белые болезненные узелки на пальцах, локтях, коленях. 4. Другие признаки Истончение носа («птичий нос») – из-за атрофии хрящей. Отек и последующее уплотнение кожи – начинается с дистальных отделов, распространяется проксимально. Сухость кожи и слизистых – из-за сопутствующего синдрома Шегрена.