✅ Сегодня снова поговорим о редком заболевании, с которым встречаются наши врачи в свое...
✅ Сегодня снова поговорим о редком заболевании, с которым встречаются наши врачи в своей практике – Синдроме Стерджа–Вебера – врожденном симптомокомплексе, характеризующемся односторонней гемангиомой кожи лица в сочетании с лептоменингеальным ангиоматозом (разрастанием кровеносных сосудов) на той же стороне. 🔎 Синдром встречается довольно редко редко (1:20 000–50 000 новорожденных), в основе лежит - ангиоматозное поражение церебральных оболочек, кожи и глаз. ✔️ Основные проявления: Ангиоматоз располагается обычно с одной стороны на коже лица в области первой и второй ветвей тройничного нерва. Размер гемангиомы может составлять несколько сантиметров, нередко захватывая волосистую часть головы, шею. Может захватывать лоб, веки, глаза, нос, губы и слизистые оболочки носа и рта на пораженной стороне. В 40% случаев поражение лица может быть двусторонним. Границы пятен, как правило, четкие, цвет может быть от розового до темно-багрового. 👁️ Поражение глаз отмечается в 30-60% случаев в виде ангиоматоза конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза, глаукомы. Примерно у 75-90 % больных наблюдается эпилепсия. 📝 Диагноз ставят на основании характера поражения кожи и результатов неврологического обследования. Наиболее достоверными маркерами синдрома Стерджа-Вебера являются наличие сосудистого пятна в любой области лба с переходом на верхнее веко и середину лобной пазухи, а также пятно в области лба с переходом на кожу щеки вплоть до нижней челюсти. #редкие_заболевания