Энцефалопатия Хашимото (Hashimoto encephalopathy, HE), также известная как стероид-чувс... — 7 июня 2026 г. в 21:27:38.740
Энцефалопатия Хашимото (Hashimoto encephalopathy, HE), также известная как стероид-чувствительная энцефалопатия, ассоциированная с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT), представляет собой редкий аутоиммунный синдром, характеризующийся подострым развитием когнитивных, психических и неврологических нарушений на фоне повышенных антител к антигенам щитовидной железы. Несмотря на многолетнее использование этого диагноза, современные данные ставят под сомнение его самостоятельность как отдельной нозологической формы. В настоящее время считается, что антитела к тиреоидной пероксидазе (анти-ТПО) и тиреоглобулину не являются доказанными патогенетическими факторами поражения центральной нервной системы. Они часто выявляются в общей популяции и могут присутствовать у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями без признаков энцефалопатии. Не установлена связь между уровнем антител и тяжестью неврологических симптомов, а снижение титра антител не коррелирует с клиническим улучшением. Поэтому наличие повышенных анти-ТПО само по себе не может служить основанием для постановки диагноза. Патогенез заболевания остаётся неясным. Предполагаются различные механизмы, включая аутоиммунное воспаление мозга, церебральную микроваскулопатию, иммунокомплексное повреждение и наличие ещё не идентифицированных нейрональных аутоантител. Всё больше исследователей рассматривают энцефалопатию Хашимото как синдром аутоиммунной энцефалопатии с сопутствующей тиреоидной аутоиммунностью, а не как прямое следствие тиреоидита Хашимото. Клинические проявления разнообразны и включают когнитивные нарушения, снижение памяти, спутанность сознания, психозы, галлюцинации, изменения поведения, депрессию, эпилептические приступы, миоклонус, тремор, атаксию, афазию и инсультоподобные эпизоды. Заболевание обычно развивается подостро, в течение недель или месяцев. Диагноз остаётся диагнозом исключения. Международно признанных диагностических критериев не существует. Современный подход предполагает наличие энцефалопатии, обнаружение тиреоидных антител и тщательное исключение других причин неврологических нарушений, включая инфекционные энцефалиты, метаболические расстройства, токсические поражения, нейродегенеративные заболевания и другие аутоиммунные энцефалиты. Особое значение имеет поиск антител к нейрональным антигенам (NMDA-рецептор, LGI1, CASPR2, GABA-B и др.), поскольку многие случаи, ранее относимые к энцефалопатии Хашимото, впоследствии переклассифицируются как другие формы аутоиммунного энцефалита. Нейровизуализация не имеет специфических признаков. Магнитно-резонансная томография головного мозга часто остаётся нормальной либо выявляет неспецифические изменения белого вещества. На электроэнцефалографии наиболее типично диффузное замедление биоэлектрической активности. В цереброспинальной жидкости может отмечаться умеренное повышение белка и лёгкий лимфоцитарный плеоцитоз, однако эти изменения также неспецифичны. Лечение основано преимущественно на данных наблюдательных исследований и серий клинических случаев. Препаратами первой линии остаются системные глюкокортикостероиды, чаще всего внутривенный метилпреднизолон с последующим переходом на пероральный преднизолон. При недостаточном эффекте применяются внутривенные иммуноглобулины или плазмаферез. В резистентных случаях используются азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид и ритуксимаб. Рандомизированные контролируемые исследования отсутствуют, поэтому уровень доказательности большинства лечебных рекомендаций остаётся низким. Прогноз в целом считается благоприятным при своевременном назначении иммунотерапии, однако возможны рецидивы и сохранение остаточного когнитивного дефицита. У части пациентов требуется длительная поддерживающая иммуносупрессия.