Новые #клиническиерекомендации
Новые #клиническиерекомендации Врожденный буллезный эпидермолиз. Главное: Поводом для обследования являются: пузыри и эрозии кожи после минимальной травмы; поражение слизистых оболочек; хронические незаживающие раны; рубцевание кожи; деформации кистей и стоп; нарушения питания и физического развития у детей; семейный анамнез подобных заболеваний. 📌 Акцент на подтверждении диагноза современными методами. Рекомендуются: молекулярно-генетическое исследование; иммуноморфологические методы; определение типа и подтипа заболевания. То есть диагноз должен быть максимально верифицирован, поскольку от генетического варианта зависят прогноз, тактика наблюдения и объем помощи. 📌 Специфического излечивающего лечения по-прежнему нет. Основу терапии составляют: правильный уход за кожей; профилактика новых повреждений; современные атравматичные перевязочные материалы; контроль боли; лечение и профилактика инфекций; нутритивная поддержка. Отдельно прописаны подходы к местной антибактериальной терапии при инфицировании ран. 📌 В рекомендациях большое внимание уделено: хронической боли; анемии; белково-энергетической недостаточности; поражению пищевода; стоматологическим проблемам; контрактурам и ограничениям подвижности. По сути, осложнения заболевания становятся не менее значимыми, чем сами кожные проявления. 📌 Реабилитацию рекомендуют начинать как можно раньше: лечебная физкультура; профилактика контрактур; подбор технических средств реабилитации; психологическая поддержка пациента и семьи. 📌 Онкологическая настороженность Для тяжелых форм буллезного эпидермолиза отдельно подчеркивается необходимость наблюдения за хроническими язвами и длительно незаживающими дефектами кожи из-за риска плоскоклеточного рака кожи.