Этиология и клинические проявления синдрома Парри-Ромберга у детей — 15 апреля 2026 г. в 12:39:56.709
Этиология и клинические проявления синдрома Парри-Ромберга у детей Этиология СПР окончательно не установлена. Наиболее обоснованной считается мультифакторная модель, включающая генетическую предрасположенность и влияние внешних триггеров. Ведущие гипотезы: ✔️ аутоиммунная (частая ассоциация с локализованной склеродермией, особенно формой en coup de sabre); ✔️ нейрогенная (нарушение трофической функции вегетативной нервной системы); ✔️ сосудистая (аномалии ангиогенеза, васкулопатии); ✔️ инфекционная (в том числе возможная роль Borrelia burgdorferi). Клиническая картина отличается выраженным полиморфизмом. Начальные проявления могут быть минимальными – лёгкая асимметрия лица и изменения пигментации кожи. По мере прогрессирования развивается атрофия мягких тканей и костей с формированием характерного «запавшего» профиля. У 30-50% пациентов выявляются неврологические нарушения: эпилепсия, головная боль, очаговые неврологические дефициты, цереброваскулярные осложнения. При этом структурные изменения головного мозга могут выявляться даже при отсутствии клинической симптоматики. Офтальмологические осложнения (энофтальм, увеит, поражение сетчатки) встречаются в 10-40% случаев. Часты стоматологические аномалии: гипоплазия челюстей, нарушения прорезывания зубов, деформация зубных рядов. Отдельно подчёркивается тесная связь СПР с ювенильной локализованной склеродермией: по данным регистров, сочетание этих состояний отмечается у 20-35% пациентов. Подписывайтесь на Профессия – педиатр