ОБНОВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА у детей — 17 мая 2026 г. в 11:23:22.898
ОБНОВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА у детей Ключевое из документа: ✅Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз; врожденный (аганглиозный) мегаколон) - врожденный порок развития кишечника, характеризующийся отсутствием ганглиев в нервных сплетениях стенки кишки, наличием аномальных нервных волокон и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящих к расстройству ее моторной функции. КЛИНИКА Новорожденные: • вздутие живота • беспокойство ребенка • рвота с примесью желчи • повышение температуры (по мере прогрессирования заболевания) • диарея Дети с 1 месяца: • тяжелый хронический запор (отсутствие самостоятельного стула с раннего возраста и отсутствие позыва на дефекацию) • плохая прибавка в массе и росте • увеличенный в размерах живот • вздутие живота • тошнота, рвота, боли в животе (редко) • хроническая анемия ВЕРИФИКАЦИЯ ДИАГНОЗА → на основании данных клинического, инструментального обследования и результатов гистологии биопсийного (операционного) материала толстой кишки: 🔹жалобы на позднее отхождение мекония, задержку самостоятельного стула с раннего возраста 🔹наличие зоны относительного сужения с супрастенотическим расширением - по данным рентгенологического исследования (ирригоскопии/ирригографии) 🔹отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) - по результатам аноректальной манометрии (у детей старшего школьного возраста) 🔹отсутствие ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом сплетениях стенки толстой (и подвздошной) кишки. ЛЕЧЕНИЕ ХИРУРГИЯ Всем пациентам с болезнью Гиршпрунга - резекция патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1-2 см для сохранения нормальной функции анального сфинктера (протяженность резекции определяют на основании результатов гистологии толстой, ободочной, прямой кишки) МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ Направлена на стабилизацию пациента при осложненном течении заболевания, предоперационную подготовку и послеоперационный период. 🔘Периоперационная АБ-профилактика: цефазолин + метронидазол, или цефуроксим + метронидазол, или ампициллин + сульбактам, или клиндамицин, или эртапенем Все антибиотики в педиатрии тут - https://vk.com/market/product/antibiotiki-v-pediatricheskoy-praktike-spravochnik-pediatra-httpsvkcompediatrhelp-78503992-18956341 🔘Промывание толстой кишки (очистительная/сифонная клизма) с физраствором 🔘Инфузионная терапия 🔘Парентеральное питание: в послеоперационном периоде - энтеральная пауза на 48 часов. Энтеральную нагрузку возобновляют при появлении стула и отсутствии осложнений.