🦴 Синдром ногтя–надколенника: когда рога растут в тазу. — 29 июня 2026 г. в 16:36:00.427
🦴 Синдром ногтя–надколенника: когда рога растут в тазу. Синдром ногтя–надколенника (остеоониходисплазия, синдром Фонга) — редкое аутосомно-доминантное заболевание с частотой 1:50 000, вызванное мутацией гена LMX1B . Болезнь поражает мезенхимальные ткани, поэтому в процесс вовлекаются кости, суставы, ногти и почки . 🔍 Что видит рентгенолог? Классическая тетрада признаков: 1. Подвздошные рога— патогномоничный симптом! Двусторонние костные выступы на крыльях подвздошных костей (встречаются в 80% случаев) . 2. Надколенник — гипоплазия или аплазия, часто с латеральным смещением, гипоплазией латерального мыщелка бедра и увеличением медиального . 3. Локтевой сустав — гипоплазия головки лучевой кости, возможен подвывих . 4. Ногти — отсутствие, гипоплазия, продольная исчерченность, треугольные лунки (наиболее выражены на больших пальцах) .