Пузырчатка, которая выглядела как SJS/TEN
Пузырчатка, которая выглядела как SJS/TEN Иногда клиническая картина настолько драматична, что первоначальный дифференциальный ряд легко уходит в сторону токсического эпидермального некролиза. Свежий клинический случай 2026 года — фульминантная вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным течением. 😳 Как выглядел пациент? Заболевание быстро прогрессировало, появились: 🔴 распространённая эритема; 🔴 множественные эрозии и корки; 🔴 обширное отслоение эпидермиса; 🔴 поражение слизистых. На пике процесса площадь поражения кожи составляла около 66% поверхности тела. На фотографиях из публикации хорошо видны обширные участки денудированной кожи на спине, груди, животе и плечах. При этом клиническая картина действительно напоминала SJS/TEN. 👄 Но слизистые дали важную подсказку Были выявлены эрозии: • конъюнктивы; • дёсен; • слизистой носа; • щёк. Такое сочетание с выраженным поражением кожи заставило расширить дифференциальную диагностику. 🔬 Что показало обследование? Ключевым оказался комплекс иммунологических исследований. Выявлялись высокие титры антител к десмоглеину 1 (anti-Dsg1). В совокупности с клинической картиной и результатами иммунопатологического исследования диагноз был установлен как: вульгарная пузырчатка с SJS/TEN-подобным фульминантным течением. 💊 Что произошло после лечения? Пациентка первоначально получала системные глюкокортикостероиды. Однако заболевание продолжило быстро прогрессировать, и потребовалась госпитализация. В дальнейшем применили внутривенный иммуноглобулин (IVIG). И здесь фотографии особенно впечатляющие: 📸 T0 — выраженное поражение кожи; 📸 2-й день — начало репарации; 📸 4-й день — выраженная реэпителизация; 📸 6-й день — существенное уменьшение эрозий и эритемы. Через 12 месяцев была достигнута полная клиническая ремиссия. 🧠 Почему этот кейс важен? При пациенте с массивным отслоением эпидермиса и положительным симптомом Никольского первым диагнозом может стать SJS/TEN. Но если присутствуют: эрозии слизистых + хроническое/прогрессирующее пузырное заболевание + характерные иммунологические маркеры, необходимо помнить о пузырчатке. Диагностическая ошибка здесь может существенно изменить тактику лечения. 📌 Для дерматолога: SJS/TEN-подобная клиника не всегда означает SJS/TEN. При выраженном отслоении эпидермиса необходимо исключать аутоиммунные буллёзные дерматозы. Источник: Case report: Atypical SJS/TEN-like fulminant pemphigus vulgaris: diagnostic challenges and the potential impact of anti-Dsg1 titers and CMV reactivation. Frontiers in Immunology. 2026. DOI: 10.3389/fimmu.2026.1907863.