Врожденный дефицит IgA
Врожденный дефицит IgA #ХомяковаКД #обо_всем_понемногу Селективный дефицит иммуноглобулина А (СДИА) является наиболее распространенным первичным дефицитом антител. У большинства пациентов с СДИА не диагностирован. Иногда он протекает бессимптомно, у большинства пациентов наблюдаются специфическое течение инфекций с быстрым вовлечением лимфооузлов, различные клинические осложнения, такие как легочные инфекции, аллергии, аутоиммунные заболевания, желудочно-кишечные расстройства и злокачественные новообразования. Патогенез СДИА обусловлен дефектом терминальной дифференцировки В-клеток и дефектом переключения на плазматические клетки, продуцирующие IgA. Кроме того, с СДИА связаны некоторые цитогенетические дефекты и моногенные мутации. Специфического лечения для пациентов с симптоматическим дефицитом IgA не существует, хотя профилактическая антибиотикотерапия в сочетании с обоснованной заместительной терапией иммуноглобулином и поддерживающей терапией (с использованием препарата, содержащего минимальное количество IgA) может быть полезна для пациентов с тяжелым фенотипом Источник https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27763681/