Первичная лимфедема
Первичная лимфедема 🔷Первичная лимфедема — редкое заболевание, которое обусловлено генетическим дефектом и развивается без провоцирующего фактора. 🔷Лимфатический отек возникает в результате врожденной аномалии лимфатической системы и связан с дисплазией, гипоплазией или гиперплазией компонентов лимфатической системы. 🔷Первичная лимфедема чаще всего затрагивает нижние конечности, но может возникать и в верхних конечностях. 🔷Если отмечено возникновение первичной лимфедемы у членов одной семьи в одном или нескольких поколениях, может быть использован термин «семейная лимфедема». 🔷Некоторые генетические нарушения, такие как болезнь Фабри (болезнь Андерсона-Фабри), могут сопровождаться развитием лимфедемы, однако, если она не характерна для данной аномалии, лимфедема считается вторичной. ---- Gordon K., Mortimer P.S., van Zanten M., Jeffery S., Ostergaard P., Mansour S. The St George’s Classification Algorithm of Primary Lymphatic Anomalies // Lymphat Res Biol. 2021. Vol. 19, № 1. P. 25–30. Dean S.M., Starr J. An unusual case of familial lymphedema // Ann Vasc Surg. 2014. Vol. 28, № 5. P. 1314.e1-3. ---- На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России www.lymphologist.com