Первичная лимфедема
Первичная лимфедема 🔷Первичная лимфедема может классифицироваться по локализации, причине, возрасту и семейной истории лимфатических заболеваний. 🔷В настоящее время обычно выделяют пять подгрупп первичной лимфедемы, которые отличаются возрастом проявления и клинической картиной: ▪️Врожденная лимфедема, которая проявляется в возрасте до 1 года, без системных нарушений, отёки являются главным клиническим признаком. ▪️Лимфедема, которая возникает после 1 года жизни, отёки являются главным клиническим признаком. ▪️Лимфедема с системными или внутренними лимфатическими нарушениями: плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит, хилезный рефлюкс, энтеропатия с потерей белка/кишечная лимфангиэктазия или внутриутробный отек (водянка плода). ▪️Синдромальная (синдромная) лимфедема: врожденные синдромы/аномалии развития, которые сопровождаются лимфатическими отёками, но лимфедема не является основным признаком заболевания (синдром Шерешевского-Тёрнера, синдром Нунан). ▪️Лимфедема, которая связана с лимфатическими мальформациями, сосудистыми мальформациями или сегментарным избыточным ростом (синдром Протея, Клиппеля-Треноне-Вебера). ---- Brouillard P., Boon L., Vikkula M. Genetics of lymphatic anomalies // J Clin Invest. 2014. Vol. 124, № 3. P. 898–904. ---- На основании клинических рекомендаций "Лимфедема конечностей", размещённых на сайте Ассоциации Лимфологов России www.lymphologist.com