Что такое прионные болезни?
Что такое прионные болезни? Слово «прион» звучит так, будто это что-то из фильма ужасов. И, честно говоря, не зря. Прионные болезни действительно редкие, очень тяжелые и пока почти не поддаются лечению. Но вокруг них много лишнего страха, потому что не все понимают, что именно происходит в организме. Давайте разберем это по шагам. Что вообще такое прион? Прион это не бактерия, не вирус и не паразит. Это белок, который по какой-то причине свернулся неправильно. В норме у человека и у многих животных есть свой обычный прионный белок. Он присутствует в клетках постоянно, и никто не считает его опасным. Проблема начинается тогда, когда этот белок меняет форму и становится патологическим. Тогда он уже ведет себя как инфекционный агент. Самое странное здесь вот что. Прион не размножается так, как вирус или бактерия. У него нет ни ДНК, ни РНК, ни собственного обмена веществ. Он просто заставляет соседние нормальные белки сворачиваться неправильно. То есть как будто один испорченный винтик ломает целую линию других винтиков. Из за этого прионы особенно опасны. Они устойчивы, плохо разрушаются и могут долго сохраняться в тканях. Как размножаются эти загадочные инфекционные агенты? Если объяснять совсем просто, прион действует как плохой пример. Встречается с нормальным белком, и тот начинает повторять его неправильную форму. Это похоже на цепную реакцию. Один патологический белок превращает другой, второй третий, и так далее. Сначала ничего не заметно, но потом в клетке накапливается все больше и больше испорченных белков. Самое неприятное в том, что обратного пути почти нет. Нормальная форма белка не умеет легко превращать патологическую обратно в безопасную. Поэтому плохой белок накапливается. Именно из за этого прионные болезни трудно остановить. Когда процесс уже запущен, он идет сам собой. Почему прионные болезни поражают мозг? Потому что нервная ткань очень чувствительна к накоплению неправильных белков. Мозг вообще плохо переносит такие поломки. Нейроны не любят мусор внутри себя, а прионы как раз создают этот мусор в огромном количестве. В итоге клетки начинают гибнуть, а вместе с ними нарушаются память, координация, речь, движение и другие важные функции. Поэтому прионные болезни относятся к нейродегенеративным. Это значит, что они постепенно разрушают нервную систему. И да, это тяжелые болезни. На сегодня они считаются неизлечимыми. Как можно заболеть и, главное, как не заболеть? Пути заражения есть, но они редкие. Самый известный путь это попадание приона в организм с пищей. Проблема в том, что прион очень устойчив. Он плохо разрушается ферментами, в том числе теми, которые работают в желудке и кишечнике. Поэтому обычное пищеварение не всегда способно его уничтожить. Но есть важная деталь. Для заражения обычно нужно, чтобы прион и белок хозяина были достаточно похожи. Поэтому передача между разными видами происходит редко. Иногда прионы связывают с каннибализмом. Самый известный пример это болезнь куру. Она была описана у племени форе в Папуа Новая Гвинея. Там существовал ритуальный каннибализм, и прионы передавались при употреблении тканей умерших, особенно мозга. Из за долгого инкубационного периода болезнь могла проявляться через десятилетия. Есть и другие, более медицинские пути передачи. Например, через плохо обработанные хирургические инструменты. Это редкость, но именно поэтому прионные болезни так серьезно воспринимают в медицине. Еще один путь связан с наследственностью. Если в гене, который кодирует прионный белок, есть определенные мутации, у человека может развиться наследственная форма болезни. Такие варианты передаются в семье. И наконец, бывает спорадическая, то есть случайная форма. Это когда болезнь возникает без очевидного заражения и без известной семейной мутации. Так тоже бывает. Неужели совсем нет способа выявить опасность, пока не стало слишком поздно? Способы диагностики есть, но они сложные. Сначала врач смотрит на симптомы. Настораживает быстро прогрессирующая деменция, то