Болезнь Фабри: что важно знать кардиологу? — 25 мая 2026 г. в 18:18:25.171
Болезнь Фабри: что важно знать кардиологу? Болезнь Фабри традиционно рассматривают как редкую причину гипертрофии миокарда левого желудочка.⠀ Новое исследование, опубликованное в журнале Orphanet Journal of Rare Diseases, показывает: одна из ключевых проблем у этих пациентов — высокий риск нарушений ритма и неблагоприятных сердечно-сосудистых событий. ⠀ Авторы проанализировали 83 пациента с болезнью Фабри и разделили их на 4 группы: — без поражения органов; — с поражением сердца; — с поражением почек; — с сочетанным поражением сердца и почек ⠀ Читайте далее на карточках…⠀ Практический вывод для кардиолога Заподозрить болезнь Фабри следует в случаях: — необъяснимой гипертрофии ЛЖ — ХСНсФВ — сочетании ГЛЖ и ХБП — аритмиях у пациента с гипертрофией — семейном анамнезе ранних инсультов, кардиомиопатии или почечной недостаточности ⠀ Что особенно важно в реальной практике: — не ограничиваться стандартной ЭКГ — таким пациентам нужен Холтер — внимательно оценивать QRS и QTc — осторожно назначать препараты, удлиняющие QT — активно использовать МРТ сердца с LGE и T1-картрирование для ранней диагностики ⠀ 🥼 Портал Medpoint