Фиолетовые узлы на руках как ключ к диагнозу множественной миеломы — 1 августа 2026 г. в 07:00:06.116
Фиолетовые узлы на руках как ключ к диагнозу множественной миеломы 🩺 Клиническая картина Пациент, мужчина 78 лет, в течение двух лет отмечал необъяснимое увеличение кистей рук. Также его беспокоили выраженная слабость и боли в суставах. При осмотре выявлена макроглоссия (аномальное увеличение языка) с боковыми отпечатками зубов. На пальцах рук и в области тенара (возвышение большого пальца) симметрично располагались плотные пурпурные бляшки (очаги поражения, приподнятые над кожей). Кожа на ощупь казалась «тестообразной». Пациент ранее безуспешно обследовался по поводу системной усталости, пока дерматологи не заподозрили инфильтративную патологию. 🧪 Диагностика Биопсия кожи с окрашиванием Конго красным подтвердила наличие амилоида по яблочно-зеленому свечению. Лабораторные данные: • Свободные легкие цепи лямбда — 1318,96 мг/л (норма: 5,71–26,30); • Соотношение каппа/лямбда — 0,02 (норма: 0,26–1,65); • Биопсия костного мозга — 30% клональных плазматических клеток (признак опухоли). Дополнительно выявлены ХПН (хроническая болезнь почек) 3 стадии и сердечная недостаточность (HFpEF) вследствие системного отложения белка. ⚡️ Почему этот случай особенный Диагностическая ловушка заключалась в том, что симметричное поражение рук имитировало суставную патологию, из-за чего диагноз был отложен на 2 года. Пурпурные узлы на пальцах без типичных синяков вокруг глаз — редчайшая «маска» AL-амилоидоза, ведущая прямиком к миеломе. 💬 Человеческая сторона Пациент годами страдал от прогрессирующей деформации рук и изнуряющей усталости, не понимая причин своего состояния. Ранняя дерматологическая настороженность могла бы избавить семью от долгой неопределенности. 💊 Диагноз и терапия Установлен диагноз: AL-амилоидоз (системный отложение аномального белка) на фоне множественной миеломы. Выбрана агрессивная тактика: протокол Dara-CyBorD (Даратумумаб, Циклофосфамид, Бортезомиб и Дексаметазон). Эта таргетная терапия направлена на уничтожение опухолевых плазматических клеток, продуцирующих амилоид. На фоне лечения уровень легких цепей нормализовался, состояние почек стабилизировалось, а симптомы сердечной недостаточности купированы. Сейчас пациент находится на поддерживающей терапии Даратумумабом, демонстрируя отсутствие остаточных опухолевых клеток в костном мозге.