Битва за жизнь при агрессивной десмопластической опухоли: редкий случай у взрослого
Битва за жизнь при агрессивной десмопластической опухоли: редкий случай у взрослого 🩺 Клиническая картина Пациент, мужчина 35 лет, в течение восьми месяцев страдал от нарастающей боли в животе, вздутия и раннего насыщения (чувство сытости после минимального приема пищи). При осмотре врачи обнаружили в подпупочной области плотное умеренно болезненное образование. УЗИ выявило гигантскую массу размером 90×146×174 мм с центральным некрозом (омертвением тканей), которая сдавливала петли кишечника. Другие органы на момент первичного осмотра выглядели здоровыми, а анализы крови не показывали отклонений от нормы. 🧪 Диагностика Главным инструментом стал гистологический анализ. Индекс пролиферации Ki-67 — 70% (норма: менее 3%), что говорит о крайне высокой агрессивности деления клеток. Иммуногистохимия подтвердила диагноз DSRCT: выявлена положительная экспрессия NSE (нейронспецифическая енолаза), CD56, EMA (эпителиальный мембранный антиген), виментина и десмина. КТ после первой операции показала множественные узлы в сальнике и брюшине. Позже на КТ обнаружили метастаз в печени размером 69×90 мм с периферическим усилением. ⚡ Почему этот случай особенный Обычно эта опухоль поражает подростков, а здесь мы видим зрелого мужчину. Особенность в мультимодальном подходе: врачи применили EPIC (раннюю послеоперационную внутрибрюшинную химиотерапию) в сочетании с агрессивной системной терапией и резекцией метастазов печени, что позволило пациенту прожить дольше обычных сроков. 💬 Человеческая сторона Несмотря на тяжелые операции и бесконечные циклы химиотерапии, мужчина сохранял физическую активность и бодрость духа, жалуясь лишь на периодические неясные боли, стараясь вести привычный образ жизни. 💊 Диагноз и терапия Финальный диагноз: десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (DSRCT) брюшной полости с метастазами в печень, легкие и лимфоузлы. Лечение началось с циторедуктивной хирургии (удаление максимального объема опухоли) и 5 сеансов внутрибрюшинного введения паклитаксела (100 мг/м²). Далее следовали 8 циклов чередующихся схем VAC (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид) и IE (ифосфамид, этопозид). При рецидиве в печени провели метастазэктомию (удаление метастаза) и последующие линии химиотерапии (темозоломид, иринотекан, гемцитабин), завершив лечение препаратом регорафениб.