Болезнь Гиршпрунга у взрослых: когда маской служит заворот сигмовидной кишки
Болезнь Гиршпрунга у взрослых: когда маской служит заворот сигмовидной кишки 🩺 Клиническая картина В госпиталь Аддис-Абебы (Эфиопия) поступили двое пациентов: мужчина 36 лет и женщина 21 года. Оба страдали от рефрактерных (устойчивых к лечению) запоров и вздутия живота с раннего детства. Мужчина поступил после экстренной операции по поводу заворота сигмовидной кишки (перекрут петли кишки), однако колостома (выведенный на стенку живота участок кишки) не решила проблему болей. У женщины развилась острая непроходимость, купированная введением ректальной трубки. Ведущий синдром в обоих случаях — функциональная обструкция (непроходимость без механического препятствия) на фоне мегаколона (патологическое расширение кишки). 🧪 Диагностика Лабораторные тесты (общий анализ крови, электролиты) были в норме. Основную роль сыграли инструментальные методы: 1. Ирригоскопия (рентген кишечника с барием): выявлена характерная воронкообразная зона перехода, дистальное сужение и выраженное расширение вышележащих отделов. 2. Полнослойная биопсия стенки прямой кишки: подтверждено отсутствие ганглиев (нервных узлов) в подслизистом и межмышечном сплетениях. В препаратах обнаружены только гипертрофированные нервные стволы, что является «золотым стандартом» диагностики. ⚡ Почему этот случай особенный Болезнь Гиршпрунга в 95% случаев диагностируется у младенцев. У взрослых она имитирует заворот кишки, что часто приводит к ошибочным «симптоматическим» операциям. Этот случай демонстрирует диагностическую ловушку: первичная хирургическая помощь при завороте лишь маскирует врожденную патологию иннервации. 💬 Человеческая сторона Пациенты годами жили на слабительных и клизмах, испытывая постоянный дискомфорт и социальную изоляцию. Для них правильный диагноз стал долгожданным избавлением от страданий, длившихся с самого детства. 💊 Диагноз и терапия Финальный диагноз: Болезнь Гиршпрунга у взрослых (аганглиоз короткого сегмента). Выбрана тактика радикальной коррекции — операция Соаве (низведение здоровой кишки в анальный канал с сохранением сфинктера). Пациенту выполнена открытая резекция, пациентке — лапароскопически-ассистированная операция. Для защиты анастомоза (места соединения тканей) накладывалась временная превентивная илеостома (вывод тонкой кишки). Несмотря на послеоперационные осложнения (спаечная непроходимость у пациентки и гипоальбуминемия у мужчины), через год наблюдения оба пациента полностью здоровы и имеют нормальный стул.