АУТОИММУННАЯ НЕКРОТИЗИРУЮЩАЯ МИОПАТИЯ: КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ — 2 сентября 2026 г. в 07:00:12.284
АУТОИММУННАЯ НЕКРОТИЗИРУЮЩАЯ МИОПАТИЯ: КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Диагностическими критериями предусмотрено выделение серопозитивной и серонегативной форм заболевания. Серопозитивная форма. Диагноз устанавливается при одновременном наличии трёх критериев: — повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК); — проксимальная мышечная слабость; — антитела к ГМГ-КоА-редуктазе. Морфологическая верификация при соответствии всем трём критериям не требуется. Серонегативная форма. Диагноз устанавливается при сочетании повышения КФК, проксимальной мышечной слабости, отсутствия миозит-специфических антител и обязательного соответствия морфологическим критериям. Морфологические критерии: преобладание некроза и регенерации мышечных волокон, скудный лимфоцитарный инфильтрат с преобладанием макрофагов, экспрессия главного комплекса гистосовместимости I класса, отложения мембраноатакующего комплекса на капиллярах и сарколемме. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Токсическая статиновая миопатия. Характеризуется миалгиями, умеренной гиперферментемией и регрессом симптоматики в течение нескольких недель после отмены препарата. При аутоиммунной форме слабость прогрессирует на протяжении месяцев в отсутствие приёма статина. Миопатия с антителами к сигнал-распознающей частице. Отличается более ранним дебютом, большей тяжестью течения и резистентностью к иммуносупрессивной терапии. Разграничение возможно исключительно серологически. Поясно-конечностные мышечные дистрофии. Хроническое медленно прогрессирующее течение в сочетании с дистрофическими изменениями биоптата существенно затрудняет разграничение. Серологическое обследование показано при пиковом уровне КФК свыше 1000 МЕ/л и наличии не менее трёх признаков из четырёх: поясно-конечностный тип распределения слабости, избирательное поражение задней группы мышц бедра, дистрофические изменения биоптата, отсутствие семейного анамнеза. Томографическая картина характеризуется усилением сигнала от задней группы и приводящих мышц бедра. Спорадический миозит с включениями. Характерны асимметрия поражения, вовлечение сгибателей пальцев и четырёхглавой мышцы, умеренная гиперферментемия и отсутствие ответа на иммунотерапию. Паранеопластические миопатии. Онкологический поиск в соответствии с возрастом обоснован, в особенности при снижении массы тела. Поражение печени и миокарда. Сопутствующее повышение аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы и МВ-фракции КФК имеет мышечное происхождение; для разграничения с повреждением миокарда используется тропонин I. ЛИТЕРАТУРА Allenbach Y, Mammen AL, Benveniste O, Stenzel W. 224th ENMC International Workshop: clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies. Neuromuscul Disord. 2018;28(1):87–99. Mohassel P, Landon-Cardinal O, Foley AR, et al. Anti-HMGCR myopathy may resemble limb-girdle muscular dystrophy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019;6(1):e523