Спорадическая форма болезни Гуам: комплекс БАС — паркинсонизм — деменция
Спорадическая форма болезни Гуам: комплекс БАС — паркинсонизм — деменция Пациент В., 59 лет, сварщик. Заболел 5 мес. назад: прогрессирующая потеря памяти, апатия, снижение аппетита, смена настроения. 2 мес. назад присоединились тремор рук, головокружение, нарушение походки. Диагноз (2 мес. назад): дегенеративное заболевание ГМ, умеренный акинетико-ригидный синдром, когнитивные нарушения, апатико-абулический синдром, постурально-кинетический тремор рук 1 ст. Терапия: мемантин (титрование до 20 мг/сут), леводопа/карбидопа 375 мг/сут. На фоне лечения — отрицательная динамика: прогрессирование деменции, появление миоклоний, снижение мотивации. Семейный анамнез не отягощен. Объективно: Состояние удовлетворительное. Соматический статус без патологии. Психический статус: MMSE — 18 баллов; по MoCA — нарушения памяти, внимания, ориентации и счета. Неврологический статус: Гипомимия, конвергенция ослаблена. Язык — гипотрофия, фибрилляции; легкая дизартрия; оральный автоматизм (+). Глоточный рефлекс отсутствует. Гипотрофия жевательных и височных мышц. Глубокие рефлексы высокие (D=S). Рефлекс Бабинского (+), тонус повышен по экстрапирамидному типу (феномен «зубчатого колеса»). Психиатрический статус: выраженный психоорганический синдром, снижение памяти и внимания, замедление мышления, низкая критика. МРТ ГМ: асимметричная кортикальная атрофия (преимущественно лобных долей), субкортикальные очаги глиоза (микроангиопатия), участки кортикального ограничения диффузии (DWI) в лобных и височных долях. ЭНМГ (игольчатая): спонтанная активность в жевательной, разгибателях пальцев и дельтовидной мышцах; увеличение длительности ПДМ на 25–35%, амплитуды — на 75–80%, полифазность. Диагноз: комплекс Гуам (БАС—паркинсонизм—деменция), акинетико-ригидный синдром, деменция, апатико-абулический синдром. Лечение: после курса нейрометаболической и сосудистой терапии назначен мемантин, донепезил, холина альфосцерат, леводопа/карбидопа. В течение 2 мес, прогрессирование когнитивных и двигательных нарушений (слабость, тремор), перевод в хоспис. Данный клинический случай демонстрирует, что спорадические случаи болезни Гуам могут возникать вне эндемичных регионов, что может создавать трудности на этапе постановки правильного клинического диагноза. Источник:vk.cc/d0Nqw0 (https://vk.ru/away.php?to=https%3A%2F%2Fvk.cc%2Fd0Nqw0&utf=1)