👨⚕ Врожденная аниридия: за дефектом радужки — риск опухоли почки
👨⚕ Врожденная аниридия: за дефектом радужки — риск опухоли почки У 25% детей с аниридией это не изолированный дефект, а часть наследственного синдрома. Чаще всего — WAGR: опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовой системы, задержка развития. Риск нефробластомы достигает 50–70%. 📌 Что делать при аниридии: — Направить к генетику для поиска делеции в локусе 11p13. — При захвате гена WT1 — наблюдение у детского онколога до 8 лет. — Контроль офтальмолога каждые 3–6 месяцев. 📌 Сопутствующие патологии: — Аниридийная кератопатия (80–90%) — недостаточность лимбальных стволовых клеток. — Глаукома (большинство детей) — требует хирургического лечения. — Катаракта (50–85%) — оперируют только если она снижает зрение. 👆 Важно: после операций высок риск аниридийного фиброзного синдрома — рубцового процесса, ведущего к потере зрения. Подробный протокол ведения пациентов с аниридией >> 📍 Будни медицины в MAX