Индийский детский цирроз печени (Indian childhood cirrhosis, ICC) – метаболическое забо...
Индийский детский цирроз печени (Indian childhood cirrhosis, ICC) – метаболическое заболевание, впервые зарегистрированное в Индии, клиническая картина которого представляет собой быстро прогрессирующий цирроз печени у детей и младенцев, вследствие избыточного накопления и отложения меди. Характеризуется высокой летальностью. Самостоятельной нозологией ICC признали после описания гистологической картины биоптатов печени, для которой характерно гепатоцеллюлярное повреждение с тельцами Маллори + отложение меди и медь-связывающего белка. Этиологию изначально связывали с приемом детьми молока, которое кипятилось или хранилось в коррозированных медных и латунных сосудах, что достаточно распространено в индийских семьях. Однако дальнейшие исследования поставили под сомнение роль водоснабжения и способа хранения пищи в развитии заболевания. На сегодняшний день большее предпочтение отдается версии про генетическую предрасположенность к развитию ICC, однако тип его наследования все еще однозначно не определен. Держу в курсе. Источники: 1. Preeti Singh, Anju Seth. Indian Childhood Cirrhosis – A Forgotten Entity //Indian Pediatr 2017;54:239-240. – URL: indianpediatrics.net/mar2017/ma... 2. B. Portmann, M.S. Tanner. Indian childhood cirrhosis // Archives of Disease in Childhood 1981, 56, 4-6. – DOI: 10.1136/adc.56.1.4