ФГБУ «НМИЦ колопроктологии имени А.Н. Рыжих» Минздрава России
Здоровье · 30 апреля 2026 г.
⚡️ Болезнь Гиршпрунга — эндоскопическая картина — 30 апреля 2026 г. в 14:00:56.609
⚡️ Болезнь Гиршпрунга — эндоскопическая картина Болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз толстой кишки) — врождённая аномалия развития энтеральной нервной системы, характеризующаяся отсутствием ганглиозных клеток в подслизистом (плексус Мейснера) и межмышечном (плексус Ауэрбаха) нервных сплетениях. Это приводит к формированию функциональной кишечной непроходимости различной протяжённости. Патологический процесс формирует стойкий спастический аганглионарный сегмент с вторичной дилатацией проксимальных отделов кишечника (мегаколон). ⚡️ Патогенез Ключевые звенья патогенеза включают: • нарушение миграции нейробластов в эмбриогенезе; • врождённое отсутствие интрамуральных ганглиев в дистальном отделе кишки; • отсутствие координированной перистальтики в аганглионарном сегменте; • формирование функционального препятствия пассажу кишечного содержимого; • прогрессирующую дилатацию проксимальных отделов кишки; • хронический застой с вторичными воспалительными и трофическими изменениями. ➡️ Морфофункциональный итог: сочетание спастического дистального сегмента и гипертрофированного супрастенотического мегаколона. 📌 Клиническое значение эндоскопии Эндоскопия при болезни Гиршпрунга не является методом первичной верификации диагноза, однако используется для: • оценки состояния слизистой в дилатированных отделах; • исключения воспалительных и ишемических осложнений; • дифференциальной диагностики с другими формами мегаколона; • навигации при выполнении биопсий. 🔍 Эндоскопическая картина Эндоскопические изменения зависят от зоны поражения: 📍 Аганглионарный сегмент: • выраженное сужение просвета кишки; • ригидность стенки; • затруднённое проведение эндоскопа; • бедность или отсутствие перистальтики; • сглаженность рельефа слизистой; • возможная бледность слизистой оболочки. 📍 Супрастенотический (дилатированный) отдел: • расширение просвета кишки; • застой кишечного содержимого; • гиперемия слизистой различной степени выраженности; • отёк и рыхлость слизистой; • снижение сосудистого рисунка; • контактная ранимость; • слизисто-фибринозные наложения при декомпенсации. 📌 При длительном течении: • признаки хронического застойного колита; • очаговые трофические изменения слизистой; • вторичная лимфоидная гиперплазия. 🧪 Сложная биопсия и морфологическая верификация Диагностика болезни Гиршпрунга требует строгого соблюдения протоколов забора материала и многоуровневой морфологической оценки. 📍 Принципы полноценной биопсии: • забор материала из предполагаемой аганглионарной и переходной зон; • обязательное включение биоптатов из дистального отдела прямой кишки; • ступенчатая (mapping) биопсия при протяжённых формах; • достаточная глубина с обязательным включением подслизистого слоя. 📌 Методы: • аспирационная ректальная биопсия (метод выбора у детей раннего возраста); • полнослойная (transmural) биопсия при сложных случаях; • эндоскопически направленные глубокие биопсии. 🧪 Биопсия по Свенсону Ректальная полнослойная биопсия по Свенсону является одним из наиболее информативных методов морфологической верификации болезни Гиршпрунга. 📍 Суть метода: • получение полнослойного фрагмента стенки прямой кишки; • оценка слизистого, подслизистого и мышечного слоёв; • исследование интрамуральных нервных сплетений. 🔬 Значение: • прямое подтверждение отсутствия ганглиозных клеток; • оценка гипертрофии нервных стволов; • точная верификация аганглионарного сегмента; • снижение риска диагностических ошибок при переходных формах. ⬇️ ⬇️ ⬇️