#БлогДетскогоОнколога
#БлогДетскогоОнколога Гистиоцитарные, дендритно-клеточные неоплазии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (часть 6) 🌟Терапия 💡Международные исследования, проводимые в течение последних двадцати лет, показали высокую эффективность риск – адаптированной терапии у пациентов детского возраста с гистиоцитозом из клеток Лангерганса. 📝В настоящее время лечение детей с ЛКГ осуществляется в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению гистиоцитоза у детей, созданными на основании международного исследовательского протокола LCH (Langergans Cell Histiocytosis). Согласно протокола пациенты стратифицируются на терапевтические группы. 📒Пациенты, имеющие показания к системному лечению, ранжируются на две группы: 1️⃣Мультисистемный лангергансоклеточный гистиоцитоз (вовлечены два или более органов/систем, с вовлечением или без вовлечения органов риска); 2️⃣Моносистемный лангергансоклеточный гистиоцитоз (изолированное поражение ЦНС, мультифокальное поражение костей). 📚В соответствии с протоколом по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса пациенты включаются в соответствующие подгруппы (страты): 🔹 Терапия первой линии при мультисистемном лангергансоклеточном гистиоцитозе (страта 1), моносистемном лангергансоклеточном гистиоцитозе (страта 2). 🔹Терапия второй линии при отсутствии поражения органов риска. 🔹Терапия спасения при поражении органов риска. 🔹Высокодозная химиотерапия при поражении органов риска. 🔹Наблюдение и терапия изолированных поражений и гистиоцитоза ЦНС; ведение моносистемного лангергансоклеточного гистиоцитоза, не подходящего под стратум 1, 2. 🔹Динамическое наблюдение. 💊Основной подход в терапии пациентов группы низкого риска – локальный контроль. Пациенты с локализацией ЛКГ в коже могут быть оставлены под наблюдением детского онколога. При одиночном костном очаге - кюретаж или его сочетание с инъекционным метилпреднизолоном. Современный стандартный подход при поражении сосцевидного отростка, височных или орбитальных костей включает применение винбластина и преднизолона в течение 12 мес (с целью снижения риска развития несахарного диабета). 💊При невозможности полного удаления патологической ткани существуют две принципиальные опции: ✅ дистанционная лучевая терапия на область образования в дозе 6—8 Гр; ✅ монотерапия винбластином/преднизолоном. 🔹Методом выбора при лечении пациентов с гистиоцитозом промежуточного и высокого риска является системная комбинированная химиотерапия, состоящая из двух этапов: ✅интенсивная фаза; ✅поддерживающее лечение. 💊Терапия пациентов группы промежуточного риска проводится препаратами винбластин 6 мг/м2 и преднизолон в дозе 40 мг/м2 внутрь. 💊Пациенты группы высокого риска получают противоопухолевое лечение препаратами винбластин, преднизолон, 6 – меркаптопурин. 📚Терапия второй линии Общепринятых стандартов терапии второй линии не существует. Согласно данным литературы, наиболее эффективными методами терапии рефрактерных форм гистиоцитоза из клеток Лангерганса являются следующие: ✅Комбинированная химиотерапия препаратами 2-хлордезоксиа-денозин и цитозин-арабинозида; ✅ Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. #БлогДетскогоОнколога #ВопросыОнкологии #Гистиоцитоз #ГистиоцитозИзКлетокЛангерганса #ДетскаяОнкология