Руки в узлах и макроглоссия: дерматологическая маска множественной миеломы
Руки в узлах и макроглоссия: дерматологическая маска множественной миеломы 🩺 Клиническая картина Пациент, мужчина 78 лет, в течение двух лет наблюдал прогрессирующее увеличение кистей рук. Также его беспокоили выраженная слабость, боли в спине и суставах. При осмотре выявлена макроглоссия (аномальное увеличение языка) с боковыми вдавлениями от зубов и фиолетово-красными узлами на поверхности. Кисти рук симметрично утолщены, на ладонной поверхности пальцев видны плотные пурпурные бляшки (плоские приподнятые образования). Кожа в зонах поражения имела «тестоватую» консистенцию. Ведущий синдром — системное поражение мягких тканей. 🧪 Диагностика Биопсия кожи выявила эозинофильное аморфное вещество (белковые массы), дающее яблочно-зеленое свечение при окраске Конго красным, что подтверждает амилоидоз. Лабораторные данные: • Свободные легкие цепи лямбда — 1318,96 мг/л (норма: 5,71–26,30). • Отношение каппа/лямбда — 0,02 (норма: 0,26–1,65). • Пункция костного мозга: 30% клональных плазматических клеток (норма: до 5%). ЭхоКГ (УЗИ сердца) подтвердило сердечную недостаточность с сохраненной фракцией выброса (HFpEF) из-за отложения белков. ⚡ Почему этот случай особенный Диагностическая ловушка заключалась в том, что пациент два года обследовался по поводу болей в суставах и усталости, пока дерматологи не заподозрили редкую форму AL-амилоидоза. Специфические узлы на кистях — крайне редкое проявление, ставшее ключом к выявлению рака крови. 💬 Человеческая сторона Пациент долгое время страдал от физического изменения своего тела и непонятной боли, что лишало его привычной активности. Постановка верного диагноза принесла семье определенность и надежду на лечение. 💊 Диагноз и терапия Финальный диагноз: Системный AL-амилоидоз (отложение патологического белка) на фоне множественной миеломы (злокачественная опухоль крови) с поражением сердца, почек и кожи. Тактика лечения была направлена на подавление патологического клона клеток. Была инициирована схема Dara-CyBorD, включающая Даратумумаб (моноклональное антитело), Бортезомиб, Циклофосфамид и Дексаметазон. После курса терапии уровень легких цепей в крови нормализовался, симптомы со стороны сердца стабилизировались, а в костном мозгу не обнаружили остаточных опухолевых клеток. Пациент переведен на поддерживающую ежемесячную терапию Даратумумабом.