ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА — 29 июня 2026 г. в 07:00:02.349
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА Спорадическая болезнь Крейтцфельдта–Якоба — прионное заболевание с быстропрогрессирующей деменцией и летальным исходом за несколько месяцев. Достоверный диагноз требует нейропатологического подтверждения; прижизненно используют клинико-параклинические категории «достоверный», «вероятный», «возможный». 1. Вероятная БКЯ Быстропрогрессирующая деменция в сочетании не менее чем с двумя из четырёх признаков: -Миоклонии. -Зрительные или мозжечковые нарушения. -Пирамидные или экстрапирамидные нарушения. -Акинетический мутизм. И не менее одного подтверждающего теста: типичная ЭЭГ (периодические комплексы острых волн); гиперинтенсивность в хвостатом ядре и скорлупе либо не менее чем в двух областях коры на ДВИ/FLAIR-МРТ. Рутинное обследование не должно указывать на альтернативный диагноз. В обновлённом протоколе добавлен RT-QuIC: нейропсихиатрическое расстройство с положительным RT-QuIC в ликворе также соответствует вероятной БКЯ. 2. Возможная БКЯ Быстропрогрессирующая деменция, два из четырёх признаков и длительность менее 2 лет при отсутствии подтверждающих тестов. Параклинические маркеры Важно исключить курабельные имитаторы, прежде всего аутоиммунный энцефалит. Источник: CDC, 2018; обзор — Hermann et al., Lancet Neurol, 2021