Делимся с вами публикацией интересного клинического случая — 24 июня 2026 г. в 14:23:32.870
Делимся с вами публикацией интересного клинического случая Мужчина 31 года, с терминальной ХБП и перенесенной паратиреоидэктомией по поводу тяжелого третичного гиперпаратиреоза госпитализирован с выраженной симметричной ГЛЖ и нарушениями реполяризации на ЭКГ (рис. A). 📍Первичная биопсия правого желудочка, коронарная ангиография и расширенное генетическое тестирование на КМП (включая болезнь Фабри) – без особенностей. 📍МРТ сердца - концентрическая ГЛЖ (20 мм - см. видео), резко сниженные нативные значения T1 (497 мс), диффузное отсроченное контрастирование (рис. B) и внеклеточный объем >50%, что указывало на инфильтративное заболевание или болезнь накопления. 📍КТ без контраста - кальциноз митрального кольца, плотность миокарда в N (40–50 HU; рис. C). 📍Сцинтиграфия миокарда с 99mTc‑DPD - выраженное накопление радиофармпрепарата (grade 3 по шкале Перуджини, рис. D), что было расценено как TTR-амилоидоз сердца. Поскольку данные сцинтиграфии противоречили атипично низким значениям T1 по данным МРТ, выполнена биопсия миокарда ЛЖ. 📍Гистология - выраженный интерстициальный фиброз с мелкозернистыми микрокальцинатами миокарда (увеличение ×200: фиолетовые отложения в зоне фиброза) и отсутствие амилоида (рис. E), что подтвердило диффузную микрокальцификацию миокарда - вторичную по отношению к тяжелому третичному гиперпаратиреозу при ХБП. 🔥Данный клинический случай демонстрирует, что высокая степень накопления радиофармпрепарата (grade 3 по шкале Перуджини - которая считается специфичной для TTR амилоидоза) также может быть связана с обширным кальцинозом миокарда. Другие возможные причины (постинфарктный кальциноз, кардиотоксичность хлорохина и перегрузка железом) исключены на основании данных биопсии, нормальной КАГ, лекарственного анамнеза и отсутствия перегрузки железом. #случай #кейс #сцинтиграфия #амилоидоз #ГЛЖ #ХБП #почки АМПК Telegram | MAX | VK