Если толщина стенки ЛЖ у пациента 15 мм и более - следует заподозрить ГКМП. — 12 августа 2026 г. в 09:29:38.836
Если толщина стенки ЛЖ у пациента 15 мм и более - следует заподозрить ГКМП. Изображения заимствовано тут Критерием диагноза ГКМП у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах ≥15 мм (определяемое любым визуализирующим методом — ЭхоКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением. У родственников пробанда критерием диагноза ГКМП является толщина стенки ЛЖ, равная 13-14 мм. 🇷🇺 КР ГКМП, 2025 ❗️При выявлении ГКМП-фенотипа требуется исключение других причин гипертрофии и фенокопий ГКМП, включая амилоидоз сердца, болезнь Фабри и другие заболевания в зависимости от возраста и клинических признаков. Варианты поражения сердца при ГКМП различны. В частности, при ГКМП могут наблюдаться обструкция выходного тракта левого желудочка (рис. слева), среднежелудочковая обструкция (рис. справа; заимствовано из статьи, или их комбинация. В NEJM опубликован клинический случай мужчины 31 года с выявленными изменениями на ЭКГ. В возрасте 15 лет ему был поставлен диагноз необструктивной апикальной ГКМП (выглядит как на рис. посередине). После у врача не наблюдался. Пациент отмечал предобморочные состояния во время эмоционального стресса. Обмороков и семейного анамнеза ВСС не было. Аускультативно выявлен систолический шум 3/6 в левой среднегрудинной области. При ЭхоКГ: выраженная гипертрофия среднежелудочковой части межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ: max толщина 26 мм (N не >10), систолический внутрижелудочковый градиент в покое — 30 мм рт. ст. (N <5), ФВЛЖ 40%. Была начата терапия бета-блокатором. Через 5 месяцев ФВЛЖ улучшилась, однако среднежелудочковый градиент увеличился, что свидетельствовало об усилении обструкции. При вентрикулографии и МРТ сердца выявили почти полное соприкосновение стенок желудочка во время систолы, вследствие чего сформировалось апикальное выпячивание каплевидной формы (см. фото А и В) Одновременная регистрация давления в верхушке левого желудочка и аорте показала градиент 145 мм рт. ст., что подтвердило диагноз ГКМП с тяжёлой обструкцией. Была выполнена миоэктомия. В послеоперационном периоде развилась полная АВ блокада, поэтому был имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор. Через 5 месяцев наблюдения пациент не предъявлял жалоб. #ГКМП #обструкция #ГЛЖ #МРТ #ЭхоКГ #кардиомиопатия ❗️См разбор нового консенсуса ESC по ГКМП и сравнение его с рекомендациями РФ. АМПК Telegram | MAX | VK