ОРГАНИЧЕСКИЕ кислоты: 2-кетоизовалериановая кислота
ОРГАНИЧЕСКИЕ кислоты: 2-кетоизовалериановая кислота 👨⚕️Как биохимик, хочу начать разбирать по одному показателю, рассказывая именно происхождение и появление этого показателя, а не просто перечислять причины его изменений. И сегодня поговорим про 2-кетоизовалериановую кислоту - лаборатории позиционируют его в разделе маркеров дефицита B1 и B2. Откуда она появляется❓ Вы точно знаете, что существует протеиногенная аминокислота — валин. Валин не только идет на синтез белка, но и может подвергаться окислению. И самая первая реакция превращения: Валин → 2-кетоизовалериановая кислота (2-КИВ) под действием трансаминаз. А вот далее начинается самое интересное. 📝Чтобы дальше утилизировать 2-КИВ, организму нужно расщепить его с помощью ферментного комплекса BCKDH — комплекса дегидрогеназы α-кетокислот с разветвлённой цепью. Он превращает: 2-кетоизовалерат → последующий метаболиты А где здесь витамин B1❓ В составе BCKDH есть фермент E1, которому необходима активная форма витамина B1 — тиаминдифосфат (ТПФ, TPP). Если тиамина недостаточно: 2-KIV → ❌ плохо окисляется дальше и поэтому его концентрация может увеличиваться. Часть накопившегося 2-KIV выводится с мочой и мы ее интерпретируем. А почему тогда говорят про B2 и другие кофакторы❓ Потому что BCKDH — это не один фермент, а целый мультиферментный комплекс, в состав которого входит и B2 и липоевач кислота, и B5 Важное уточнение: 👨⚕️❗️по одному этому показателю нельзя ставить однозначный диагноз дефицита. Есть целый перечень причин, которые могут сопровождаться изменениями этого маркера, но теперь вы знаете, откуда вообще он появляется и почему он находится именно в разделе дефицита витаминов. Ну и, конечно, буду очень рад увидеть ваши реакции. Это очень мотивирует и вдохновляет❤️