🧪 3-Метил-2-оксовалериановая кислота — маркер органических кислот
🧪 3-Метил-2-оксовалериановая кислота — маркер органических кислот Мы продолжаем с вами говорить про маркеры в анализе органических кислот. И сегодня говорим про 3-метил-2-оксовалериановую кислоту. 👨⚕️Итак, происхождение этого метаболита начинается с аминокислоты изолейцина. В клетках изолейцин не только идет на синтез белка, но еще и активно окисляется, распадаясь до метаболитов цикла Кребса. 1️⃣реакция изолейцин превращается в 3-метил 2-оксовалериат под действием трансаминазы; 2️⃣реакция 3-метил 2-оксовалериат под действием фермента BCKDH (дегидрогеназа разветвленных аминокислот) превращается в дальнейший продукт. Фермент BCKDH сложный, требующий коферментов: 🔹B1 → тиаминпирофосфат 🔹 B2 → FAD 🔹 B3 → NAD 🔹 B5 → КоА Поэтому при недостаточности B1 или B2 работа этого ферментного комплекса может снижаться. В результате: изолейцин → 3-метил-2-оксовалерат → ⛔ Метаболит начинает накапливаться и может повышаться в моче. Если же фермент работает быстро, то и количество будет минимальным. Именно поэтому данный метаболит фигурирует в развделе маркеров дефицита витаминов B1 и В2 Но мы помним, что дефицит, лишь одна из причин! 😉