Фактор XII (Хагемана) — это печёночный плазменный гликопротеин, который активируется пр... — 13 июня 2026 г. в 10:37:45.075

Фактор XII (Хагемана) — это печёночный плазменный гликопротеин, который активируется при контакте с отрицательно заряжёнными поверхностями и запускает: - внутренний путь коагуляции; - калликреин‑кининовую систему; - активацию фибринолиза; - компоненты врождённого иммунитета. Несмотря на то, что его врожденный дефицит может играть незначительную роль в разворачивании клиники кровоточивости, его биологическое значение для организма огромно. Фактор Хагемана, является первичным контактным звеном, запускающим процессы коагуляции и воспаления. Синтезируется преимущественно в печени и циркулирует как одноцепочечный зимоген в плазме. Активируется при связывании с отрицательно заряжёнными поверхностями (стекло, полианионы, ДНК, РНК, NETs, искусственные материалы, полифосфаты тромбоцитов). Начальная активация даёт небольшое количество FXIIa, которое затем усиливается за счёт зацикленной самоактивации через калликреин: FXIIa активирует прекалликреин → калликреин, калликреин активирует ещё раз FXII (петля положительной обратной связи). В присутствии высокомолекулярного кининогена (ВМК) формируется КОНТАКТНЫЙ КОМПЛЕКС (FXII, прекалликреин, ВМК), который локализует реакцию на поверхности. В коагулограмме FXIIa активирует фактор XI. Роль в инициации воспаления. FXIIa активирует плазменный прекалликреин до калликреина; калликреин расщепляет ВМК с образованием брадикинина (BK), который в свою очередь повышает сосудистую проницаемость и вызывает вазодилатацию, боль и отёк — ключевой медиатор воспаления и ангионевротического отёка. Кроме того, FXIIa и его фрагменты способны активировать C1‑комплекс классического пути комплемента. Таким образом, гиперактивация контактной системы через FXII лежит в основе некоторых форм отёков, септического шока и воспалительных состояний, где повышена продукция брадикинина. Поэтому, FXII — центральный триггер плазменной калликреин‑кининовой системы, связывающий коагуляцию и воспаление. Роль в активаци фибринолиза. Через калликреин и другие сериновые протеазы FXIIa может опосредованно активировать плазминоген. В плазме «проплазминоген‑активатор», активация которого зависит от калликреина и FXII. При их дефиците фибринолитическая активность может снижаться вдвое. Биохимическая схема сложна и будет описана позднее.