#БлогДетскогоОнколога — 10 июля 2026 г. в 11:00:04.105
#БлогДетскогоОнколога ⚡️Гистиоцитарные, дендритно-клеточные неоплазии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (часть 1) 📚Гистиоцитарные заболевания представляют собой группу расстройств, которые характеризуются нарушенной дифференцировкой или функцией гистиоцитов. Хотя термин «гистиоцит» является архаичным, эти клетки сегодня относятся к тканевым макрофагам. Гистиоцитозы включают заболевания, исходящие из всех клеток мононулеарно-фагоцитарной системы: заболевания дендритных клеток, заболевания, связанные с макрофагами, злокачественные гистиоцитарные нарушения. 🦠Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ) – заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса CD1a+/CD207+. Клиническая картина патологии очень разнообразна: от единичного опухолевого очага с длительным бессимптомным течением до мультифокального поражения с быстрой диссеминацией и нередким рецидивированием. 📌Эпидемиология. Заболеваемость лангергансоклеточным гистиоцитозом у детей до 15 лет составляет от 2 до 5 случаев на 1 млн детского населения в год. Соотношение мальчиков и девочек близко к единице. Возраст на момент начала заболевания приближается к 30 мес, хотя вариация возраста очень велика: от рождения до девятого десятилетия жизни. Несмотря на то, что существуют отдельные описания заболевания у одно- и многояйцевых близнецов, у братьев и сестер, не являющихся близнецами, а также множественность заболевания в одной семье, доказательств наследственных дефектов одного гена при гистиоцитозе из клеток Лангерганса нет. 📌Исторические аспекты. ЛКГ – это загадочное заболевание со сложной историей представлений о нем. Недавно сделанные открытия начинают проливать свет на механизмы патогенеза и клинические проявления этой болезни. Первые сообщения о ней появились в медицинской литературе в 1900-х годах. Это были описания клинических наблюдений литических поражений костей, изменений кожи и слизистых у детей, сочетающихся с симптомами несахарного мочеизнурения, больше известных как болезнь Ханда-Кристиана-Шуллера. Более тяжелые клинические проявления с гистиоцитарной инфильтрацией костного мозга, печени, селезенки и легких были проявлением болезни Леттерера-Сиве. В 1953 г. L. Lichtenstein в связи с одинаковой морфологической картиной объединил эти заболевания, предложив гипотезу о единой причине заболеваний и представив патологию под названием «гистиоцитоз Х», где Х – это та родоначальная клетка, которая и дает начало колониям измененных гистиоцитов. В последующем C. Neselof с соавт. (1973) обнаружили пенталаминарные гранулы Бирбека, которые являются патогномоничными для эпителиальных клеток Лангерганса, они и были основой патологически измененных клеток «гистиоцитоза Х». После тщательного описания авторами морфологии «гистиоцитоз Х» был переименован в лангергансовоклеточный гистиоцитоз. #БлогДетскогоОнколога #ВопросыОнкологии #Гистиоцитоз#КлеткиЛангерганса#ЛКГ #Детская Онкология