#БлогДетскогоОнколога
#БлогДетскогоОнколога Гистиоцитарные, дендритно-клеточные неоплазии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (часть 4) 📌Клиническая картина, продолжение: 🔹Гистиоцитоз из клеток Лангерганса наружного уха характеризуется длительным, рецидивирующим течением наружного отита, не отвечающего на антимикробную терапию. 🔹Поражение печени встречается в 10 – 15% случаев. Клинически это проявляется гепатомегалией, холестазом и печеночной недостаточностью (рис.1). Вследствие длительного течения и обширного поражения органа возможны развитие цирроза и портальной гипертензии. При УЗИ, КТ или МРТ печени выявляются гипоэхогенные портальные вены или желчевыводящие пути со слабым сигналом. К сожалению, у детей, у которых развился склерозирующий холангит, единственным методом терапии является трансплантация печени. 🔹Спленомегалия и ассоциированные с ней явления гиперспленизма (цитопении) и нарушения дыхания наблюдаются при развитии у ребенка гистиоцитоза из клеток Лангерганса селезенки. Костный мозг при ЛКГ поражается в 10% случаев, при этом нередки анемия, тромбоцитопения, лейкопения и нейтропения. Клинически панцитопения проявляется анемией, рецидивирующими кровотечениями и инфекционными осложнениями, что может являться угрожающим для жизни состоянием. При морфологическом исследовании в костном мозге изменений может не быть, но найденная мутация BRAF-V600 в гемопоэтических клетках-предшественниках все-таки доказывает его поражение и позволяет стратифицировать пациента в группу высокого риска. 🔹Легкие вовлекаются в процесс в 10% случаев. Заболевание может протекать бессимптомно либо иметь неспецифическую картину в виде одышки, кашля, повышенной утомляемости при физической нагрузке. Рентгенологически выявляются мелкоочаговые инфильтративные тени, на месте которых формируются множественные тонкостенные кисты и буллы (рис. 2). Спонтанный или индуцированный терапией разрыв субплевральных кист может приводить к рецидивирующему пневмотораксу с развитием острой дыхательной недостаточности. Возможны отсроченные фиброзные изменения легочной паренхимы после завершения лечения. У детей раннего возраста с диффузным заболеванием при разрешении лангергансовоклеточного гистиоцитоза возможно полное восстановление изменений легочной ткани. 🔹Поражение центральной нервной системы у пациентов с гистиоцитозом может иметь очаговый характер либо характер объемного образования сосудистых сплетений, серого и белого вещества головного мозга, содержащих CD1a-позитивные клетки, а также CD8+ лимфоциты (рис. 3). Клинически заболевание проявляется как общемозговой симптоматикой, так и очаговым неврологическим дефицитом в зависимости от локализации и степени масс-эффекта. У 1 – 4% пациентов может развиться хронический нейродегенеративный синдром с клиническими симптомами дизартрии, атаксии, дисметрии и изменения поведения. #БлогДетскогоОнколога #ВопросыОнкологии #Гистиоцитоз #КлиническаяКартина #ДетскаяОнкология