#БлогДетскогоОнколога
#БлогДетскогоОнколога Гистиоцитарные, дендритно-клеточные неоплазии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (часть 3) 📌Клиническая картина 📚Клиническая картина гистиоцитоза из клеток Лангерганса разнообразна и зависит от локализации очагов поражения: 🔹Изменения кожного покрова встречается в 40–50% случаев. Себорейную сыпь, локализующуюся на голове и являющуюся очень частым проявлением ЛКГ, нередко дифференцируют с дерматитом младенцев или перхотью у детей старшего возраста и взрослых (рис. 1). 🔹Разновидностью сыпи могут быть и красные папулезные или пятнисто-папулезные высыпания, напоминающие кандидозное поражение волосистой части головы, паха, живота, спины, груди, язвенные поражения в заушных, подмышечных областях, на гениталиях и в перианальной складке. У ребенка могут визуализироваться папулы от коричневого до пурпурного цветов (рис. 2), покрытые корочками и имеющие гемаррагический компонент. 🔹 К симптомам оральной локализации ЛКГ относится утолщение слизистой и наличие язв на твердом и мягком небе, слизистой оболочке щек, языка и губ. При инфильтративном поражении нижней или верхней челюстей может наблюдаться ранее прорезывание зубов. 🔹Поражение костей скелета при гистиоцитозе встречается в 60 – 80% случаев. Рентгенологическая картина, как правило, характеризуется остеолитическими очагами с четкими контурами и наличием мягкотканного компонента (рис. 3). 🔹Наиболее частой локализацией при поражении скелета являются свод черепа, глазница, тело позвонка, диафизы трубчатых костей, кости таза, ребра, сосцевидный отросток. При развитии гистиоцитоза глазницы возможно появление экзофтальма. Поражение костей, несущих осевую нагрузку, в ряде случаев сопровождается патологическими переломами. 🔹 ЦНС-риск категория характеризуется поражением костей лицевого скелета или костей передней и средней черепных ямок (глазница, сосцевидный отросток, височная, клиновидная, решетчатая и скуловая кости). У пациентов с перечисленными локализациями повышен риск развития нейродегенеративных заболеваний. 🔹Развитие гистиоцитоза из клеток Лангерганса в лимфатических узлах встречается в 10 – 15% случаев. Клинически у пациентов выявляется локальная или генерализованная лимфаденопатия с формированием конгломератов мягких или плотных лимфатических узлов, сопровождающаяся лимфедемой. Поражение вилочковой железы и медиастинальная лимфаденопатия может имитировать доброкачественные (бронхиальная астма) и злокачественные (лимфома) процессы. 🔹Поражение задней доли гипофиза при ЛКГ является причиной несахарного мочеизнурения, а вовлечение передней доли приводит к задержке роста и полового развития. Описаны случаи и тотального поражения гипофиза с развитием пангипопитуитаризма. Поражение щитовидной, поджелудочной и других желез внутренней секреции может сопровождаться нарушением их функции с соответствующими клиническими проявлениями. #БлогДетскогоОнколога #ВопросыОнкологии #Гистиоцитоз #КлиническаяКартина #ДетскаяОнкология