#БлогДетскогоОнколога
#БлогДетскогоОнколога Гистиоцитарные, дендритно-клеточные неоплазии. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (часть 5) 🌟Гистологическое исследование 🔹Для гистологической верификации процесса необходимо выполнение биопсии пораженного органа. Хирургический доступ и объем биопсии (трепанбиопсия/эксцизионная биопсия) определяется локализацией и анатомической доступностью очага. 🔹При стандартной окраске материала гематоксилин-эозином в патологических очагах выявляется инфильтрация крупными округлыми клетками со складчатым ядром и обильной бледной цитоплазмой. Помимо атипичных клеток Лангерганса в инфильтрате встречаются клетки типичного профиля, такие как лимфоциты, эозинофилы, моноциты/макрофаги. 🔹Иммуногистохимическое исследование необходимо для заключительной верификации процесса. Анализ осуществляется при окрашивании клеток инфильтрата реагентом, специфичным к антигенам CDla и CD207 (лангерин), также специфической является экспрессия белков S100, a-D-маннозидаза, АТФаза. 🔹В сложных случаях необходим молекулярный анализ мутации BRAF-V600, хотя в 35% случаев ее обнаружить не удается. 📚Стратификация пациентов 🔹По результатам комплексного обследования в случае выявления у ребенка гистиоцитоза из клеток Лангерганса выполняется стратификация пациента, так как терапия подразумевает строгий риск – адаптированный подход. Целью стратификации является выделение групп пациентов с благоприятным и неблагоприятным прогнозом заболевания. 🔹Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется распространенностью процесса, а именно числом пораженных органов и вовлеченностью органов риска. Наличие поражения органов риска устанавливается на основании следующих критериев: ✅ костный мозг: гемоглобин < 100 г/л (< 90 г/л у детей первого года жизни) при исключении железодефицитной анемии); тромбоциты < 100 х 109/л; лейкоциты < 4,0 х 109/л. ✅ селезенка: увеличение > 2 см из-под края реберной дуги (подтвержденное ультразвуковым исследованием). ✅ печень: увеличение > 3 см из-под края реберной дуги (подтвержденное ультразвуковым исследованием) и/или нарушение функции печени (гипербилирубинемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение у-ГТП, ЩФ, АЛТ/АСТ, асцит, отеки) и/или гистологическое подтверждение. #БлогДетскогоОнколога #ВопросыОнкологии #Гистиоцитоз #ГистиоцитозИзКлетокЛангерганса #ДетскаяОнкология