Болезнь Гиршпрунга у взрослых: как поставить диагноз? (Часть 2) 🔬
Болезнь Гиршпрунга у взрослых: как поставить диагноз? (Часть 2) 🔬 В первой части мы обсудили, почему болезнь Гиршпрунга иногда впервые выявляют уже во взрослом возрасте. Но возникает следующий вопрос: Как подтвердить диагноз? Сразу ответим: 👉 ни КТ, ни МРТ, ни колоноскопия сами по себе не позволяют поставить диагноз болезни Гиршпрунга. Каждый метод отвечает лишь на часть вопросов. 🩻 Ирригоскопия Это первое исследование, которое позволяет заподозрить заболевание. При болезни Гиршпрунга могут выявляться: 🔹 суженный аганглионарный сегмент; 🔹 выраженное расширение вышележащих отделов кишки (мегаколон); 🔹 переходная зона между ними. Но! ⚠️ Эти изменения не являются специфичными. Похожая картина встречается и при других заболеваниях толстой кишки. Поэтому ирригоскопия — метод подозрения, но не подтверждения диагноза. 💻 КТ и МРТ Современные методы прекрасно показывают: ✅ степень расширения кишки; ✅ толщину её стенки; ✅ состояние окружающих тканей; ✅ осложнения (перфорацию, абсцесс, энтероколит). Но увидеть отсутствие нервных клеток они не способны. Поэтому КТ и МРТ помогают оценить последствия заболевания, а не подтвердить его причину. 📈 Аноректальная манометрия Это один из наиболее информативных функциональных методов. Во время исследования оценивают работу внутреннего анального сфинктера. У здорового человека при растяжении прямой кишки возникает ректоанальный ингибиторный рефлекс (RAIR) — внутренний сфинктер автоматически расслабляется. При болезни Гиршпрунга этот рефлекс, как правило, отсутствует. Именно поэтому аноректальная манометрия считается отличным методом скрининга, особенно у взрослых пациентов. Но и здесь есть важное ограничение. ❗Отсутствие RAIR ещё не является окончательным диагнозом. 🔬 Биопсия прямой кишки Именно здесь ставится окончательная точка. Полнослойная биопсия прямой кишки остаётся “золотым стандартом” диагностики болезни Гиршпрунга. При морфологическом исследовании патоморфолог оценивает: 🔹 наличие или отсутствие ганглиозных клеток; 🔹 гипертрофию нервных стволиков; 🔹 при необходимости использует иммуногистохимические методы. Только после этого диагноз может считаться подтверждённым. 📋 Как выглядит современный алгоритм? При подозрении на болезнь Гиршпрунга исследования обычно дополняют друг друга: 1️⃣ клиническая картина и анамнез; 2️⃣ ирригоскопия; 3️⃣ аноректальная манометрия; 4️⃣ биопсия прямой кишки. Именно такой подход позволяет избежать как гипердиагностики, так и пропуска заболевания. 💡 Главное Болезнь Гиршпрунга — один из немногих диагнозов в колопроктологии, который нельзя поставить только по данным визуализирующих исследований. Даже самая современная КТ не заменит морфологическое исследование. Именно поэтому диагноз требует последовательного обследования и участия специалистов, имеющих опыт лечения подобных пациентов. ❓Коллеги, какой метод исследования вы считаете наиболее ценным при подозрении на болезнь Гиршпрунга у взрослого пациента? ❓Пациенты, приходилось ли вам проходить аноректальную манометрию или ирригоскопию? Поделитесь своим опытом в комментариях. 📌 Продолжение следует… В третьей части обсудим самое интересное: 🩺 можно ли вылечить болезнь Гиршпрунга во взрослом возрасте; 🤖 какие операции выполняются сегодня; 📈 и почему после правильно выполненного хирургического лечения качество жизни большинства пациентов значительно улучшается. #БолезньГиршпрунга #Мегаколон #Хроническийзапор #Аноректальнаяманометрия #Ирригоскопия #Колопроктология #МКНЦ