Это что еще такое?🤯
Это что еще такое?🤯 Кистозный лимфангиоматоз толстой кишки — это крайне редкая доброкачественная патология лимфатической системы, при которой в стенке кишки формируются множественные кисты (патологические полости). По сути, это порок развития (мальформация) лимфатических сосудов: они патологически расширяются, образуя кисты. 🔵Патогенез. Заболевание возникает из-за нарушения формирования лимфатических сосудов ещё в эмбриональном периоде. Кисты могут быть как одиночными, так и множественными, однокамерными или многокамерными (с внутренними перегородками). Стенки кист обычно выстланы эпителием, а внутри может скапливаться жидкость — чаще всего серозная, но при осложнениях (кровоизлияние, нагноение) характер содержимого меняется. 🔵Этиология. Точная причина до конца не выяснена. Считается, что играют роль генетические факторы (например, мутации в генах PIK3CA, VEGFR3 и других). Также на развитие могут влиять внутриутробные инфекции или интоксикации. Есть и вторичные формы: кисты могут возникать после травм брюшной полости, операций, на фоне воспаления или лучевой терапии. 🔵Клиническая картина. Специфической клинической картины нет. Часто заболевание долго протекает бессимптомно и становится случайной находкой при обследовании. Но по мере роста кист могут появляться признаки, связанные с механическим давлением на стенку кишки или соседние структуры: · боли в животе; · нарушения стула (в том числе примесь крови); · признаки кишечной непроходимости (запоры, вздутие, чувство тяжести); · при распространённом процессе — общая слабость, потеря веса. 🔵Диагностика. Для подтверждения диагноза используют комплекс методов: · Колоноскопия позволяет визуально обнаружить множественные кисты в стенке кишки. · Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС) помогает детально оценить структуру образования в подслизистом слое. · КТ и МРТ брюшной полости выявляют кистозные образования, их размер и расположение. · Гистологическое исследование биоптата — ключевой этап. При этом иммуногистохимическое окрашивание (например, на маркер D2-40) помогает подтвердить лимфатическое происхождение кист. 🔵Лечение. Тактика зависит от размера кист, их количества и наличия осложнений. При небольших образованиях (до 2 см) иногда применяют эндоскопические методы, например, резекцию или методику «захвати и отпусти» (лигирование основания кисты петлёй с последующим её иссечением). При крупных или множественных кистах может потребоваться хирургическое вмешательство — удаление поражённого участка кишки или иссечение кист. После лечения важно длительное наблюдение, так как есть риск рецидива. 📎А теперь кейс. Пациент 58 лет, скрининговая колоноскопия. Клинических и симптоматических особенностей у пациента нет. Мы видим в сигмовидной кишке “мешковидное” неэпителиальное образование, с рисунком Kudo I (округлый ямочный рисунок соответствует нормальной слизистой оболочке толстой кишки), апикальная часть с яркой эритемой и отеком (вероятно вследствие постоянного механического воздействия при перистальтике и продвижении содержимого толстой кишки), при инструментальной “пальпации” мягкостенное, эластичное, не вправляется за стенку (следовательно, это не инвертированный дивертикул, так же нет характерных колец Aurora). Образование легко спутать с инвертированным дивертикулом, но характерные размеры и “мешковидная” особенность легко позволяют его дифференцировать. У данного пациента таких образований в сигмовидной кишке 6 штук. Тактика в данном случае - лигирование с последующей петлевой резекцией в условиях стационара. � В медицинских кругах есть такая поговорка: "Редкими болезнями болеют редко, частыми - часто". ❤️Всем хорошего дня!