📌Именно так может выглядеть синдром Горхема–Стаута — одно из самых редких заболеваний ...
📌Именно так может выглядеть синдром Горхема–Стаута — одно из самых редких заболеваний костной ткани, которое не случайно называют «болезнь исчезающей кости». 📌При этом синдроме участок кости, который раньше был вполне обычным, начинает постепенно разрушаться и замещаться сосудистой и фиброзной тканью. Процесс может идти медленно, а может — очень быстро. Иногда он спустя время останавливается, а иногда продолжает прогрессировать и захватывает соседние участки. 📌Почему так происходит? До конца мы до сих пор не знаем. Сегодня считается, что в основе болезни лежит аномальное разрастание лимфатических и/или кровеносных сосудов внутри кости и рядом с ней. Обсуждается и роль остеокластов — клеток, которые разрушают костную ткань. 📌Синдром Горхема–Стаута может поражать разные кости: позвоночник, ребра, таз, бедренную кость, нижнюю челюсть, плечевой пояс, кости черепа. Иногда страдает один участок, иногда несколько. У кого-то все начинается с боли и отека, у кого-то — с патологического перелома, а у кого-то заболевание долго маскируется под совсем другие проблемы. 📌Например, в одном из недавних клинических описаний (ренген вы видите во вчерашней викторине) у женщины больше двух лет нарастали боли в обоих тазобедренных суставах и ухудшалась походка. На рентгене, КТ и МРТ обнаружили двустороннюю резорбцию(исчезновение) головок бедренных костей — крайне необычную картину. 📌Сначала можно подумать об аваскулярном некрозе, воспалительном заболевании, опухоли. Но именно в этом и сложность: синдром Горхема–Стаута очень часто оказывается диагнозом исключения, то есть это самое последние о чем думает врач, только когда исключит все остальные возможные варианты. 📌Как проявляется? Зависит от того, какая кость поражается. Обычно после травмы, перелома, операции начинается рассасывание кости, сопровождаясь симптоматикой в зависимости от мета поражения. На рентгене: кость истончается, теряет контуры, словно подтаивает. В длинных костях описывают характерный вид «облизанной палочки от леденца». КТ помогает лучше увидеть степень разрушения кости, а МРТ — понять, насколько вовлечены мягкие ткани и костный мозг. 📌Золотой стандарт для подтверждения диагноза - биопсия кости. Средняя задержка до постановки диагноза около 3,5 лет. 📌Чем опасен этот синдром? Не только потерей кости. Если вовлечены позвоночник, грудная клетка, ребра, может развиться компрессия спинного мозга, плевральный выпот или хилоторакс — скопление лимфатической жидкости в плевральной полости. Это уже действительно тяжелые осложнения, которые требуют очень серьезного наблюдения и лечения. 📌А лечат ли это? Да, но универсальной схемы, которая подходила бы всем, к сожалению, нет. Из-за редкости болезни у нас пока нет сильных исследований, и лечение подбирают индивидуально. Основное направление это: сиролимус — препарат, который влияет на сигнальные пути, связанные с ростом лимфатических сосудов и бисфосфонаты: считается что они препятствуют резорбции. 📌Прогноз: непредсказуем. При изолированном поражении кости он может быть относительно благоприятным для жизни, но при вовлечении грудной клетки, плевры или позвоночника риск тяжелых осложнений резко возрастает. И, если кость уже исчезла - восстановить ее не получится, но, остановить прогрессирование, снизить осложнения и сохранить, пусть даже частично, функцию - возможно. 💕 Вера Кондакова, врач-исследователь, эксперт по остеопорозу. Можно читать меня здесь 👇 ТГ канал ❤️ https://t.me/doc_verakondakova Канал ВК ❤️https://vk.ru/dokverakondakova Мах ❤️ https://max.ru/se13489425_biz Одноклассники ❤️https://ok.ru/group/70000045388526